宝宝起疹子血小板低（宝宝身上红肿血小板又低）

宝宝身上出现红色肿块，同时伴有血小板降低，这是感染吗?如果出现以下情况，需考虑可能存在“卡梅现象”的可能。

那什么是卡梅现象呢?

涨知识啦！

跟着新华君一起了解下吧！

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什么是卡梅现象?

卡梅现象（Kasabach–Merritt Phenomenon, KMP）是以巨大血管瘤伴血小板减少及消耗性凝血功能异常为特征的临床综合征，引起KMP的血管瘤主要是卡波西样血管内皮瘤（KHE）或丛状血管瘤（TA）。

肩部巨大卡泼西样血管内皮瘤伴卡梅现象

通常发生于婴儿期或幼儿期，少数在成年以后发病，发病率在性别上无明显差异，尚未发现有家族遗传倾向。

KMP病程凶险，死亡率高，约为10%～37%。

该病主要特征为肿瘤快速生长，异常血管内血小板聚集、激活和消耗，进而导致血小板减少、微血管溶血性贫血及消耗性凝血功能障碍。

KMP的常见致死原因有凝血功能紊乱、严重感染导致败血症及肿瘤侵袭重要器官等。

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血管瘤的临床表现是什么样？

卡波西样血管内皮瘤（KHE）最常见的表现为肿大、硬性、孤立性、紫癜性皮肤或软组织病变，好发于四肢浅表或深部软组织，也可发生在躯干、腹膜后、头颈部、纵隔、胸腺和脾等，可伴有局部多毛或多汗，瘤体局部有侵袭性，形态学特点与卡波西肉瘤类似。

随着KHE的深度和浸润程度的增加、腹膜后或胸腔内的受累，KMP的风险将更大。

丛状血管瘤（TA）同样发生在躯干上，呈暗红或紫罗兰色斑点和斑块，多无明显边界，随增大出现硬化。KHE和TA在病理学上差别较小，且两者之间可以存在互相转变，KHE导致KMP的几率更大，有学者认为，良性TA和局部侵袭性KHE实质可能是同一肿瘤分别在不同生长阶段的轻、重两种表现。

有文献报道约71%的KHE可进展为KMP，诊断为KHE/TA的患者，一定要注意监测其是否有向KMP进展的趋势。

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如何诊断卡梅现象呢?

1、存在巨大血管源性或淋巴管源性肿瘤；

2、合并有血小板减少、消耗性凝血功能障碍，出血倾向；

3、经磁共振成像(MRI)等影像学检查证实；

4、经过病理活检证实。如果患儿病情严重，或有严重出血倾向，或肿瘤位于特殊部位而无法进行手术取得病理标本的，但影像学检查证实有巨大血管瘤存在，且伴血小板减少及凝血功能异常，也可临床诊断为KMP；

5、排除其它疾病所致的血小板减少，如脾亢和特发性血小板减少性紫癜等。

图：下颌、颈部巨大卡泼西样血管内皮瘤伴卡梅现象，患儿伴有明显的气道压迫症状。

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如何治疗卡梅现象呢？

目前对于KMP尚无统一和规范化的治疗方案，可用的治疗手段有：药物治疗，放射治疗，介入治疗，手术治疗等。

国际上的共识仍然以药物治疗为主，一多中心、 跨学科调查研究展示了目前的诊疗共识：

KMP的一线治疗药物中，首选糖皮质激素联合长春新碱方案，其次分别是糖皮质激素全身用药，单独使用长春新碱，之后推荐糖皮质激素联合普洛萘尔、环磷酰胺、西罗莫司等。

近年来，鉴于西罗莫司在治疗脉管肿瘤方面表现出极高的有效率，越来越多的医师开始使用其治疗伴或不伴KMP的脉管源性肿瘤。对位于躯干、四肢等浅表部位、边界较清晰的病灶可首选手术切除，以达到彻底治愈的目的。

由于KHE和TA的高浸润性使得病灶界限不清，常累及重要的血管神经甚至内脏器官，切除手术难度高、风险大，且通常无法完全切除。对于部分病灶危及生命或重要器官的患者可考虑肿瘤内动脉栓塞治疗。血管造影辅助下瘤体供血动脉栓塞被认为是安全、有效的治疗方案，可暂时缩小病灶，改善凝血功能，可作为手术或药物的辅助治疗。

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孩子血小板这么低

为什么不输点补补啊？

输注的血小板会在病灶内被捕获和破坏，其半衰期只有1-24小时，且输注后的血小板易聚集在瘤体内致使病灶增大、发硬及疼痛增加，还可能因血小板携带的促血管因子进一步加剧内皮细胞增殖。目前国际上对于KMP患儿只推荐在有活动性出血倾向或手术切除前考虑输注血小板。

KMP病程凶险易反复且死亡率高，深部血管瘤容易漏诊或误诊，故早期诊断及选择有效的治疗方案尤为重要。

多年来，新华医院积累了丰富KMP治疗经验，通过整形外科与儿血液内科专家MDT病例讨论，制定个性化的治疗方案。通过规范化的用药、监测和外科干预，有效控制血小板的数量和肿瘤的消退。

在内科药物治疗的基础上，整形外科首创瘤体内激光光凝技术联合栓塞硬化注射治疗KMP，加速瘤体的消退，进一步提高治疗的安全性和有效率，减少药物长期使用的副作用。

虽然，治疗过程中可能会存在反复，少数病例停药后出现复发，但只要家长有充分的信心和耐心，进行规范治疗，最终能够达到理想的治疗效果。

病例1:右面颈、胸壁广泛卡泼西样血管内皮瘤伴KMP，经过治疗后6年随访。

病例1:右肩部、上肢卡泼西样血管内皮瘤伴KMP，经过治疗后6年随访。

科室介绍

上海交通大学医学院附属新华医院整形外科建立于2005年，首任科主任欧阳天祥教授，现任学科带头人吕开阳副教授。目前，科室拥有一支具有高学历、高职称专科化的人才队伍。学科临床特色包括：血管瘤；瘢痕整形；小儿或成人烧伤整形；唇腭裂修复；耳畸形修复；鼻畸形修复；颌面部整形；眼整形；鼻整形；乳房整形；手足粘连等其他体表畸形整形修复；体表肿物、巨痣、胎记切除，同时在医美整形方面包括面部年轻化；注射微整；面部整形失败修复；私密整形；吸脂及脂肪移植方面均达到国内先进水平。近5年科室在JAMA、Burn Trauma、Lasers Surg Med等专业学术期刊发表SCI论文及学术观点10余篇，获得省部级以上科研基金项目3项。

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