神经系统简图（神经笔记运动系统）

运动系统由由上运动神经元（锥体系统）、下运动神经元、锥体外系统和小脑组成。

01

上运动神经元的解剖结构及生理功能

一、组成和功能

上运动神经元包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞（Betz细胞）及其轴突组成的皮质脊髓束（从大脑皮质至脊髓前角的纤维束）和皮质脑干束（从大脑皮层至脑干脑神经运动核的纤维束）。

上运动神经元的功能是发放和传递随意运动冲动至下运动神经元，并控制和支配其活动。上运动神经元损伤后可产生中枢性（痉挛性）瘫痪。

二、传导通路

皮质脊髓束和皮质脑干束经放射冠分别通过内囊后肢和膝部下行。皮质脊髓束经中脑大脑脚中3/5 、脑桥基底部，在延髓锥体交叉处大部分纤维交叉至对侧，形成皮质脊髓侧束下行，终止于脊髓前角；小部分纤维不交叉形成皮质脊髓前束，在下行过程中陆续交叉，止于对侧脊髓前角；仅有少数纤维始终不交叉直接下行，陆续止于同侧前角。

皮质脑干束在脑干各个脑神经核的平面上交叉至对侧，分别终止于各个脑神经运动核。需注意的是：除面神经核下部及舌下神经核受对侧皮质脑干束支配外，余脑干运动神经核均受双侧皮质脑干束支配。

锥体束主要支配对侧躯体，只有一小部分锥体束纤维始终不交叉，支配同侧脑神经运动核和脊髓前角运动神经元。

02

上运动神经元病损表现及定位诊断

上运动神经元性瘫痪（中枢性瘫痪）的特点为肌张力增高 、腱反射亢进 、有 病理反射、无 肌肉萎缩，但病程长者可出现失用性肌肉萎缩。

上运动神经元各部位病变时瘫痪的特点为:

1. 皮质型：因皮质运动区呈一条长带，故局限性病变时可出现一个上肢、下肢或面部的中枢性瘫痪，称单瘫。可见于肿瘤压迫、动脉皮质支梗死等。

2. 内囊型：内囊是感觉、运动等传导束的集中地，损伤时出现“三偏”综合征，即偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲。多见于急性脑血管病。

3. 脑干型：出现交叉性瘫痪，即病变侧 脑神经麻痹和对侧 肢体中枢性瘫痪。多见于脑干肿瘤和（或）脑干血管闭塞。

4. 脊髓型：脊髓横贯性损害时，因双侧锥体束受损而出现双侧肢体的瘫痪，如截瘫或四肢瘫。多见于脊髓炎、外伤或肿瘤产生的脊髓压迫症等。

03

下运动神经元解剖结构和生理功能

下运动神经元包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。它是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统各方面冲动的最后通路，是冲动到达骨骼肌的唯一通路。其功能是将这些冲动组合起来，通过周围神经传递至运动终板，引起肌肉的收缩。

由脑神经运动核发出的轴突组成的脑神经直接到达它们所支配的肌肉，由脊髓前角运动神经元发出的轴突经前根、神经丛（颈丛:C1-4；臂丛:C5-T1；腰丛:L1-4；祗丛:S5-C0）、周围神经到达所支配的肌肉。

下运动神经元损伤后可产生周围性（弛缓性）瘫痪。

04

下运动神经元病损表现及定位诊断

下运动神经元性瘫痪（周围性瘫痪）的特点为肌张力降低，腱反射减弱 或消失，有肌肉萎缩，无病理反射。

下运动神经元各部位病变时瘫痪的特点为：

1.脊髓前角细胞：表现为节段性、弛缓性瘫痪而无感觉障碍。如C5前角损害引起三角肌瘫痪和萎缩，C8~T1损害引起手部小肌肉萎缩，L3损害使股四头肌萎缩无力，L5损害则使踝关节及足趾背屈不能。急性起病多见于脊髓灰质炎；缓慢进展性疾病还可出现肌束震颤，见于运动神经元病等。

2.前根：损伤节段呈弛缓性瘫痪，亦无感觉障碍。常同时损害后根而出现根性疼痛和节段性感觉障碍。见于髓外肿瘤的压迫、脊膜的炎症或椎骨病变。

3.神经丛：神经丛含有运动纤维和感觉纤维，病变时常累及一个肢体的多数周围神经，引起弛缓性瘫痪、感觉障碍及自主神经功能障碍，可伴有疼痛。

4.周围神经：神经支配区的肌肉出现弛缓性瘫痪，同时伴有感觉及自主神经功能障碍或疼痛。多发型周围神经病变时出现对称性四肢远端肌肉瘫痪，伴手套-袜套样感觉障碍。

05

锥体外系损害的临床表现

广义的锥体外系统是指锥体系统以外的所有躯体运动的神经系统结构，包括纹状体系统和前庭小脑系统。狭义的锥体外系统主要指纹体系统，包括纹状体（尾状核、壳核和苍白球）、红核、黑质及丘脑底核，总称为基底核。

锥体外系统的主要功能是：调节肌张力，协调肌肉运动；维持和调整体态姿势；担负半自动的刻板动作及反射性运动，如走路时两臂摇摆等联带动作、表情运动、防御反应和饮食动作等。

锥体外系统损伤后主要出现肌张力 的变化和不自主运动两大类症状：

1. 苍白球和黑质病变多表现为运动减少和肌张力增高综合征，如帕金森病；

2. 尾状核和壳核病变多表现为运动增多和肌张力减低综合征，如小舞蹈病；

3. 丘脑底核病变可发生偏侧投掷运动。

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小脑损害的临床表现

小脑的主要功能是维持躯体平衡、调节肌张力及协调随意运动的准确性。

小脑病变最主要的症状为共济失调 ，可伴有肌张力减低 、眼球运动障碍及言语障碍。

小脑占位性病变压迫脑干可发生阵发性强直性惊厥，或出现去大脑强直状态，表现为四肢强直，角弓反张，神志不清，称小脑发作。

1. 小脑蚓部损害：可引起头和躯干的共济失调，导致平衡障碍。患者站立不稳，行走时两脚分开、步态蹒跚、左右摇晃，呈醉酒 步态，闭目难立征阳性。上蚓部病变时患者向前倾倒，下蚓部病变时患者向后倾倒。多见于儿童及小脑蚓部的髓母细胞瘤等。

2. 小脑半球损害：可引起同侧躯体的共济失调，行走时患者向患侧倾倒，动作易超过目标（辨距不良），动作愈接近目标时震颤愈明显（意向性震颤），对精细运动的协调障碍，指鼻试验阳性 。多见于小脑脓肿、肿瘤、脑血管病、遗传变性疾病等。

小脑慢性弥漫性变性时，蚓部和小脑半球虽同样受损，但临床上多只表现躯干性和言语的共济失调，四肢共济失调不明显，此由于新小脑的代偿作用所致。急性病变则缺少这种代偿作用，故可出现明显的四肢共济失调。

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