渐冻症可怕之处(对于渐冻症)

随着桶挑战活动的迅速扩散,渐冻症这个陌生的疾病也逐渐走进了人们的视野当中。或许,在提到渐冻症的时候,人们脑海中所能想到的只有那位与病魔对抗了55年的著名科学家霍金了。至于其他,就完全是一脸“懵懵哒”。

渐冻症可怕之处(对于渐冻症)(1)

那什么是渐冻症呢?

渐冻症之所以对于大多数人而言是陌生的,主要原因在于其发病率极低。据不完全统计,每10万人中也仅仅只有4到6个人才会患上渐冻症。但正是这种发病率极低的病症却是一个比癌症还要残忍的绝症。

渐冻症医学名称叫“肌萎缩侧索硬化症”,是一种神经退行性疾病,影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞,造成运动神经元死亡,令大脑无法控制肌肉运动。正如字面意思一样,患了“渐冻症”之后,运动神经细胞正是会出现大量丢失,一旦运动神经的丢失数目超过人身体中神经总数的50%时,就可能会出现肌肉萎缩的症状,或者肌肉无力的症状,并且在随着丢失数目的增加,症状还会进一步加重。

渐冻症可怕之处(对于渐冻症)(2)

据了解,渐冻症早期发作的时候,症状轻微,通常不会引起人们的重视,易与其他疾病混淆。你可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难,最后产生呼吸衰竭。但它一旦开始发病,就会病变迅速,一般来说,从出现症状到全身“冻住”,只需3到5年的时间。由于“渐冻人”的感觉神经并未损伤,即使你到了四肢无法动弹、无法自行呼吸的程度,心智依然是正常的,意识也依旧清楚,感觉更是敏锐如常人。

所以,对“渐冻人”来说,最残酷的是感觉不到任何痛苦,意识完全清醒,却眼睁睁地看着自己逐渐无法动弹、不能说话、无法呼吸,甚至最后连求死都无能为力。

是什么原因导致人们患上如此可怕的病症?

据近几年来,国内外的一些新研究表明,渐冻症有家族性和散发性两种类型。家族性的“渐冻人”指患者的家族亲属患有该病;散发性的“渐冻人”是指家中没有亲属患有该病,患者是家族中的首发病例或者不知道家族病史。此外,渐冻症具有可遗传性,至于后代是否会携带致病基因,还要根据其遗传类型和父母携带基因的情况而定。

渐冻症可怕之处(对于渐冻症)(3)

如何防范渐冻症

防范渐冻症最好的方法是早发现、早诊断、早治疗。渐冻症早期会出现肌无力的症状,日常生活中很多人都曾有过肌无力的感觉,但不要过于恐慌,因为并不是所有的肌无力都将发展成为“渐冻人”,其中引起肌无力的原因还有可能是营养因素、精神紧张、食物污染与中毒、病毒感染、内分泌紊乱等。因而,每个人养成定期体检、关注健康的习惯和意识非常重要。

如何治疗渐冻症

目前对渐冻症的治疗主要包含药物治疗与非药物治疗两种方法。

在药物治疗方面,除了早前大家所熟知的药物利鲁唑外,还有一种新药叫依达拉奉的作用机理是清除自由基,目前主要应用于脑血管方面,用于消除缺血后细胞内产生的自由基,起到保护血管的作用。由于其清除能力较强,因此对于缓解内质网机能障碍,保护神经的缺血缺氧损伤有一定的作用。与利鲁唑相比,依达拉奉目前已纳入医保范围,且相较于利鲁唑的高自费价格,患者更容易负担的起,因此我对依达拉奉在国内治疗ALS的前景持乐观态度。

渐冻症可怕之处(对于渐冻症)(4)

在非药物治疗方面,目前主要有两种有效的治疗手段:

1.早期的营养支持,我们知道ALS是一种能量消耗性疾病,因此前期的营养支持对疾病的转归,病人的预后作用明显。在渐冻症的症状出现之前,人身体内部能量就会进入高消耗的状态。即使坐着不动,其能量消耗也要比正常人大。病人得病后,如果焦虑抑郁吃不好饭、睡不好觉,能量支出会更大,这对疾病是一个不利的影响,往往加速渐冻症的发展。

2.呼吸支持,在ALS疾病的发生发展过程中,患者的呼吸功能及体内缺氧状况与转归关系十分密切,如最新研究显示那些有夜间睡眠呼吸障碍(如睡眠呼吸暂停)的患者,会加剧ALS的发展,因此对于患者我们常建议早期使用家用无创呼吸机,这并不意味着患者的呼吸已有问题,而是一种积极改善潜在慢性缺氧状态的治疗与缓解手段,从而起到延缓ALS疾病的进展治疗作用。

6月21日被定为全球渐冻人日,旨在动员全社会关注渐冻症患者的遭遇,并且向全世界呼吁,共同解决渐冻症患者的实际困难,早日帮助渐冻症患者摆脱病痛的折磨,如常人一样一起沐浴在阳光之下。

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——编辑 | 王旭

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