重症肌无力何时会被攻克(一文了解重症肌无力的最新分型及亚组分类)

重症肌无力何时会被攻克(一文了解重症肌无力的最新分型及亚组分类)(1)

重症肌无力(MG)是罕见病,也是难治病,给患者的精神和身体带来巨大痛苦。2022年6月15日是第九个“重症肌无力关爱日”,为了让更多人认识并关注重症肌无力,让重症肌无力患者能够得到早期治疗,以及更多的关爱与支持。今天一起来学习一下MG的最新分型及亚组分类。

MG分型

美国重症肌无力基金会(MGFA)临床分型旨在评估疾病严重程度,指导治疗及评估预后(表1)。疾病严重程度可根据定量MG评分(QMGS)评估(表2)。

表1 MGFA临床分型

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表2 QMGS项目及评分标准

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MG亚组分类

MG临床表现具有极大异质性,以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类,对MG个体化治疗及预后评估更具指导意义(表3)。

表3 MG亚组分类及临床特点

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➤OMG:MGFA I型,可发生于任何年龄阶段。我国儿童及JMG以眼肌型为主,很少向全身 型转化。成人发病的OMG,在眼肌症状出现2年内容易向全身型转化,亚裔人群2年自然转化率为23%~31%,低于西方人群(50%~80%);合并胸腺瘤、异常重复神经电刺激(RNS)结果、AChR抗体阳性、病情严重的OMG更易发生转化。早期免疫抑制治疗减少OMG继发转化,部分儿童及青少年OMG可能会自行缓解。

➤AChR-全身型MG (GMG):该类患者血清 AChR抗体阳性,无影像学怀疑或病理确诊的胸腺瘤;依据发病年龄可分为早发型MG(EOMG) 及晚发型MG(LOMG)。EOMG是指首次发病在50岁前,女 性发病略高于男性,常合并胸腺增生,胸腺切除可获益,与 HLA-DR3、HLA-B8以及其他自身免疫性疾病风险基因相关;LOMG是指首次发病在50岁以后,男性发病略高于女性,胸腺萎缩多见,少数伴胸腺增生的患者胸腺切除可能获益。

➤MuSK-MG:大约在1%~4%的MG患者血清中可检测到MuSK抗体,与AChR抗体(IgG1和IgG3)不同,绝大多数IgG1抗体属于IgG4亚型,其与AChR-IgG极少同时出现。MuSK-MG受累肌群较局限,以球部、颈部及呼吸肌受累为主,其次为眼外肌、四肢肌,主要表现为球麻痹、面颈肌无力。MuSK-MG与HLA-DQ5相关,通常不伴胸腺异常。

➤LRP4-MG:在1%~5%的MG以及7%~33%的AChR、MuSK抗体阴性MG患者可检测出LRP4抗体。LRP4-MG的临床特点尚不完全明确,有研究表明该亚组患者临床症状较轻,部分患者可仅表现为眼外肌受累,很少出现肌无力危象;也有研究发现,LRP4抗体阳性患者均为GMG,表现为严重的肢带肌无力和/或进行性延髓麻痹。目前研究尚未发现LRP4-MG伴有胸腺异常。

➤抗体阴性MG:极少部分患者血清无上述可检测到的抗体,包括AChR、MuSK及LRP4抗体,称为抗体阴性MG。

➤胸腺瘤相关MG:约占MG患者的10%~15%,属于副肿瘤综合征,任何年龄均可发病,相对发病高峰在50岁左右。绝大多数胸腺瘤相关MG可检测出AChR抗体,除此之外,多合并连接素(Titin)抗体及RyR抗体,胸腺瘤相关MG病情略重,需要更长疗程免疫抑制治疗。

以上内容摘自:中国免疫学会神经免疫分会. 中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版). 中国神经免疫学和神经病学杂志.2021.28(1):1-12.

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