肺纤维化合并肺气肿发病机制研究 肺胸膜实质弹力纤维增生症1例

来源：影享国际

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版主fsslong2

01

临床病史

46岁男性，主诉咳嗽、盗汗5年，活动后气喘3年

既往诊断为反复发作的肺部感染（2012-2013，当地按结核治疗，2014年于当地诊断肺炎并予抗感染治疗，症状有所缓解），无吸烟史。

查体示双肺呼吸音清，右下肺少量湿罗音；辅助检查示PCO2稍高，肺功能检查提示混合性通气功能障碍，RV/TLC增高。

02

影像

胸部高分辨CT

冠状位重建：

03解读

1. 该患者的肺部病变主要表现为（多选）：

A.上肺受累为主

B.中下肺受累为主

C.胸膜增厚

D.肺纤维化

2.该患者可能的诊断是：

A.结节病

B.特发性肺纤维化

C.慢性过敏性肺炎

D.石棉肺

E.肺胸膜实质弹力纤维增生症

答案往下拉↓↓↓

答案：ABC

答案：E

04诊断

病理：（肺穿刺）少量肺组织，可见明显实变，残留少量肺泡腔，实变区可见弥漫弹力纤维增生和纤维化，伴有炭尘沉积。结合临床和影像学符合肺胸膜弹力纤维增生症（PPFE）

HE染色

弹力纤维染色

05讨论

肺胸膜实质弹力纤维增生症（Pleuroparenchymal fibroelastosis, PPFE）在2013年由美国胸科学会（ATS）/欧洲呼吸病学会（ERS）将其归为特定类型间质性肺炎，即罕见间质性肺炎。该疾病是以上肺胸膜增厚、肺泡内纤维化、肺泡间隔弹力纤维增生为主要病理表现的罕见间质性肺疾病。

在目前已有的PPFE病理报道中，男女比约为37:45，好发年龄呈双相分布：有30岁及60岁两个发病高峰。目前认为，PPFE的发病与慢性反复肺部感染、结缔组织病、器官移植、化疗等因素相关，在现有研究中，吸烟未被发现与该病有显著相关性。

在临床上，PPFE的患者通常无显著的特异性症状，一般表现为气短、咳嗽、气胸、胸痛等，可长期无症状，后突然加重。一般查体发现为身材较瘦、胸廓扁平，少见杵状指及啰音。实验室检查通常可发现限制性通气障碍，部分患者表达自身抗体，如ANCA、RF、anti-dsDNA等。

在病理上，PPFE典型的表现为上肺胸膜纤维化、临近胸膜下区域肺泡内纤维化及肺泡间隔弹力纤维增生（弹力纤维染色呈强阳性）。

在影像学检查（通常为胸部高分辨CT），PPFE的典型表现如下：

早期一般表现为双侧肺尖胸膜下结节及网格样影；

进展期，一般表现为集中于上肺的胸膜实质增厚、胸膜下肺组织纤维化及双侧肺门牵拉性上移；

晚期PPFE在胸部高分辨CT中可见肺纤维化，牵拉性支扩，肺囊性改变、肺大泡。

PPFE常要同特发性肺纤维化（IPF）或非特异性间质性肺炎（NSIP）、结节病及放疗相关肺炎相鉴别。

IPF/NSIP一般下肺受累常见，可呈蜂窝样改变，胸膜增厚一般不明显，组织学上一般可见多个阶段的纤维化病灶，具有异质性，弹力纤维染色一般表现为散在、碎片化的染色；结节病在疾病进展的晚期可出现上肺纤维化、胸膜增厚，但一般具有较为明确的病史可供参考，组织学上结节病以肉芽肿性病变为主要表现；放疗相关肺炎通常有明确的肿瘤病史，且肺部受累与照射野明显相关。

总结

本例患者主要以双上肺表现为著，胸部HRCT呈现胸膜增厚、胸膜下肺纤维化、双侧肺门上抬；组织学上可见弹力纤维染色呈强阳性，符合PPFE诊断。虽然本例患者在双下肺亦有少许受累，但其病灶分布呈明显的集中表现，并且结合病理学检查，可辅助我们做出正确的诊断。

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