由造血功能障碍所导致的贫血是(内科学框架梳理)

#真知新坐标#

贫血问题主要就讲3个病(缺铁贫血,巨幼贫血,再障贫血)

当然,任何的出血都会贫血,只是我们从单纯的红细胞生产角度来整合这个问题,就讲这三个病,其他表现出的贫血只是一种形式,而不是本质。

由造血功能障碍所导致的贫血是(内科学框架梳理)(1)

1.缺铁贫血

贫血分度:90/60/30/30以下(轻中重,极重)

MVC(红细胞平均体积)80-100 fl

MCHC(血红蛋白平均浓度)32-35%

Ret (网织红细胞)(24-84)×10^9/L之间,百分比波动在0.5%-1.5%

这几个英文含义和数值很重要。

核老浆幼,核幼浆老现象如何理解:以缺铁性贫血为例,我们知道,成熟的红细胞是没有细胞核的,如果红细胞发育不完全成熟,细胞核无法褪去,细胞核持续存在就呈现核老状态,细胞核的发育原料没问题,但因为缺乏细胞质的原料,如铁,蛋白等,细胞质发育跟不上,呈现出来的是细胞核已经成熟,但细胞质、细胞浆的发育跟不上呈现出来的幼稚状态,这个叫核老浆幼。同理,核幼浆老指细胞质营养充分,细胞核原料匮乏所致,举个例子,巨幼细胞贫血。

这两种贫血都是造血原材料的缺乏,一个缺的是胞质成分,一个缺的是胞核成分。所以在红细胞体积上,缺铁贫血MVC就小,MCHC低;巨幼贫血,MVC大,但MCHC正常(不影响血红蛋白)。

由造血功能障碍所导致的贫血是(内科学框架梳理)(2)

铁的吸收发生在十二指肠及空肠上段,维生素C可以使三价铁变成二价,利于人体吸收。所以维生素C与铁搭档效果好(广告词)。但要注意,维生素B12在回肠末端吸收,维生素B12是四氢叶酸的合成物质,四氢叶酸是一碳单位成员,辅助核苷酸的转运,也就是细胞核的合成物质,所以,空肠切除会缺铁贫血,回肠切除会巨幼贫血。(内因子会帮助维生素B12的吸收,萎缩性胃炎病人,内因子缺乏,不利于维生素B12吸收,会出现巨幼贫血。)

铁代谢问题:缺铁时,体内储存铁指标都降低,但是结合力和未结合的转铁蛋白升高,这个含义你应该能理解。缺铁时,大量原卟啉不能与铁结合成血红素,以游离形式存在,血红蛋白生成减少,红细胞体积小,所以缺铁贫血又叫小细胞低色素贫血,这里的小细胞低色素是小红细胞和低血红素。

贫血表现和组织缺铁表现:贫血表现为全身症状,是血红蛋白减少,携氧能力下降而呈现出来的缺氧症状,如乏力、疲倦、头昏、苍白、气促、反射性心率增快等。

组织缺铁表现为异食癖、口角炎、反甲、脱发吞咽困难等局部症状。

诊断无特异性,看血红蛋白含量,既可以诊断又能分级。

治疗:病因根除很重要。其次才是选择补铁用品,分无机铁和有机铁。

无机铁代表硫酸亚铁,胃肠道反应大,宜餐后用药

有机铁代表琥珀酸亚铁、右旋糖酐铁等,耐受好。右旋糖酐铁是注射用铁,适用于不能口服患者,50mg qd或q2d。

效果评价:外周血网织红细胞5-10天达高峰,血红蛋白2周后开始升高,2月恢复正常。血红蛋白正常后仍需服用铁剂4-6个月,铁蛋白正常停药。

由造血功能障碍所导致的贫血是(内科学框架梳理)(3)

2.再生障碍性贫血

表现为贫血,本质却是免疫问题。

全血细胞减少,造血枯竭,贫血出血感染各种并发问题。

诊断标准:全血细胞减少,网织红细胞<0.01,淋巴比例增高,肝脾不大,骨髓多部位增生减低。

重型再障:发病急,贫血进行型加重,常有感染和出血。血象具备下列两项:①网织红细胞绝对值<15×10⁹/L②中性<0.5×10⁹/L③血小板<20×10⁹/L。

治疗:除一般对症治疗外(控制感染、输血、护肝等),环孢素、雄激素、造血生长因子适合所有再障,后者尤其适用于重型再障。抗淋巴胸腺细胞球蛋白对重症有效。环磷酰胺甲强龙适合重型再障。

40岁以下,无感染,有合适供体,可以考虑干细胞移植。

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