干燥综合症容易和哪些疾病混淆(干燥综合症啥表现)

“干燥综合”,老百姓常常会把它误写成“干燥综合”,顾名思义,他的主要表现就是干燥!口干、眼干、皮肤干、阴道干....凡是可能分泌液体的地方,都可能出现“分泌能力下降”,表现出各种干燥的现象。

这究竟是什么病?其实他是一种“自身免疫性外分泌腺炎”。这其中的关键词:自身免疫性、外分泌腺。

自身免疫性:说明了他是由于免疫系统自己攻击自己造成的外分泌腺:说明了它最主要引起的问题是外分泌腺的问题,外分泌腺受攻击后造成了腺体破坏,萎缩,造成了分泌功能的下降。而外分泌腺体主要是分泌人体各种“体液”,比如唾液腺分泌唾液,泪腺分泌泪液、胃腺分泌胃液,女性阴道的前庭大腺分泌阴道粘液,皮脂腺分泌皮肤油脂.....当这些腺体被攻击、破坏后,就会出现各种干燥的症状,比如说眼干、口干、皮肤干、阴道干等等,并由此带来一系列的次生灾害——比如角膜炎(泪液长期缺乏)、猖獗齿(唾液长期缺乏)、皮肤瘙痒(皮肤干燥敏感性增高)、性交疼痛(阴道干)等等

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干燥综合征最常见的症状眼干、口干。图中所示为干燥综合征最常见的“牛肉舌”

很显然,口干、眼干是大部分干燥综合征患者的首要表现。当然,还有少部分会具有免疫病的共同特质。也就是紊乱的自身免疫,不仅仅选择性的攻击了外分泌腺,还会攻击其他的重要器官,比如肾脏、肺脏、肝脏、甲状腺、神经系统等等......

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部分干燥综合征患者也可以出现全身多系统受累,和狼疮类似,但占比较低,大部分病情也较轻

然而,干燥综合征和其他自身免疫病的治疗来看,是有一定特殊性。因为目前并没有哪一种药物获得了干燥综合征治疗的“适应症”——换句话说,患者朋友们不会在任何一种药物的说明书上看到,它能用于治疗这个疾病。所以在临床上,风湿科医生治疗干燥综合征的方案,有时显得不那么“统一”,方案差距较大,有时也会“借鉴”其他免疫病的治疗经验与药物。总的来说,干燥综合征治疗有以下特点:

一,西医(现代医学)方面:

(1)基本治疗是“替代治疗”,也就是应用人工泪液、人工唾液,来进行“滋润”,虽然不能解决疾病根源的问题,但能改善患者的症状。是目前应用最多的治疗手段。

(2)传统免疫抑制剂(比如甲氨蝶呤、来氟米特等)对一般的干燥综合征效果似乎并不理想。这些在类风湿关节炎、红斑狼疮等具有很高地位的药物,似乎在普通轻中型干燥综合征上并无用武之地。

不过,在我国自行研制的1.1类药物——艾拉莫德,虽然适应症也是“类风湿关节炎”,但似乎与上述免疫抑制剂有一定的不同,许多小样本研究显示,艾拉莫德其能改善干燥综合征患者的症状(以ESSPRI评分计算),疾病活动程度(以ESSDAI计算),并能降低干燥综合征患者球蛋白、IgG、类风湿因子、血沉水平,对干燥综合征具有一定的疗效。谢医生临床也常用它来治疗干燥综合征伴高球蛋白血症,尤其是IgG明显升高的患者,临床体验与文献描述一致。

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艾拉莫德,干燥综合征目前II期临床中。但基于研究及机制,临床常“超适应症”用于干燥综合征

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艾拉莫德治疗干燥综合征相关研究结果

(3)对于严重的干燥综合征,也就是存在重要脏器受累(比如严重血小板减低、进展性肺间质病变、神经变病等等),或显著免疫学异常的。风湿科医生还是会参考系统性红斑狼疮的治疗模式,给予激素(甚至大剂量激素)、传统“强效”免疫抑制剂(如环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯、他克莫司等等),甚至生物制剂(泰它西普、贝利尤单抗)、丙球。这些药物虽然对上述仅有口干、眼干的患者疗效不佳,却能对重型干燥综合征器官受累的恶化、进展起到干预作用——这也是干燥综合征和其他免疫病治疗的特异之处,是不是非常神奇?

(4)干燥综合征有时候会合并/继发其他疾病存在,如合并原发性胆汁性肝硬化,合并肾小管酸中毒,合并甲状腺疾病,此时治疗从免疫机制上共治其“本”之外,还需对各个疾病进行“击破”。如合并原发性胆汁性肝硬化,我们会使用熊去氧胆酸;合并肾小管酸中毒,我们会纠酸,补碱....

二,中医(传统医学)方面:

传统中医治疗干燥综合征有一定的优势,尤其对于口干、眼干症状的改善。从某种意义上说,干燥综合征是“中医优势病种”,且得到大部分西医同仁的认可。中医采用辨证论治的方法,根据不同的证型,选择不同的药物进行治疗。谢医生也很喜欢使用中药进行治疗,尤其对于仅有口干、眼干,而无免疫学异常的患者,临床体验是具有超越西药的疗效(当然口干改善比眼干改善容易,个人体会)。

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麦冬--干燥综合征最常见的中药用药之一

但对患者最大的好消息是,大部分干燥综合征患者无重要脏器受累,预后较好,是良性疾病。也就说,大部分干燥不影响生命,对生活质量影响也较为有限(相对于其他自身免疫病来说),患者往往不会失能、致残或者丧失劳动能力,口干、眼干均能用人工替代的方法解决——不幸中的万幸!

谢医生对干燥综合征的患者治疗及生活的建议:

一是,建议干燥综合征能够找寻中西医能力都很强的医师,可能能够融合中西方法,拟定最合适的治疗方案,毕竟如上所述,干燥综合征的口、眼干使用中药往往效果较好,而重要脏器受累则可能需要使用西药,因此如有融合中西的医生来看,可能能够获得最佳效果。

二是,尽可能避免所以引起干燥症状的饮食摄入——虽然,大部分患者会自觉地远离此类食物。

三是,要加强口腔清洁,增加刷牙、水牙线等口腔清洁次数,由于唾液确实,加强口腔清洁可以有助于防止猖獗齿的出现,减少龋齿的发生风险

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口腔清洁套装,可能有助于干燥综合征的口腔疾患预防(无广告意义)

四是,要合理的安排运动。干燥综合征患者容易出现一定的心理问题,据研究,50%的干燥综合征患者存在焦虑、抑郁倾向、失眠等问题,运动可以改善情绪,让患者保持身心健康

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