诊断学常见疾病症状(易被误诊的典型)
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易被误诊的典型“神内”病例话不多说,来看这个病例:患者李某,男,64岁,办公室职员退休。主诉反复头晕伴走路不稳、视物成双半年。
现病史:
患者半年前出现头晕、视物成双,走路右偏。
入院查头颅MRI:四脑室周围、双侧小脑、小脑脚、侧脑室旁异常信号,脊髓MRI无特殊。SEP双侧P40潜伏期延长,脑脊液白细胞20/uL。
考虑患者“多发性硬化”可能,给予甲强龙500mg冲击,症状明显改善。出院后3个月再次出现头晕、走路不稳,复查头MRI与之前相仿,给予激素冲击并过渡至口服强的松治疗,患者症状无明显改善。
体格检查:
神志清楚、应答切题。双侧瞳孔等大、对光灵敏。双侧眼球外展不到边,余眼球活动无殊,眼震未引出。
抬额、皱眉、露齿、鼓腮可,双侧鼻唇沟对称。伸舌居中,咽反射无殊。颈软,双上肢肌力5级,下肢肌力4 ,下肢腱反射活跃。
双侧巴氏征阳性。颜面及四肢双侧深、浅感觉对称。宽基步态,右侧指鼻、跟膝胫不稳。
辅助检查:
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血常规:白细胞增高,考虑激素使用相关;肝肾功能、电解质、心肌酶谱、心肌标志物无明显异常。糖化血红蛋白稍高,甲状腺功能提示低T3。
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血沉、CRP、抗0不高;抗核抗体1:100,dsDNA、cANCA、pANCA、抗心磷脂抗体阴性。
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肿瘤标志物正常。HIV、RPPR、TPPA阴性;结核Quanti-Feron阴性。
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CSF压力正常,白细胞1/uL,蛋白620mg/L,脱落细胞学未见异型细胞。
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自免脑、脱髓鞘(AQP-4、MOG、GFAP)、副肿瘤抗体阴性。
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头颅CTA未见颅内动脉狭窄或闭塞、颈动脉CTA示钙化斑块。
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颅脑MRI:双侧侧脑室旁FLAIR高信号,左侧小脑异常信号。
图1:双侧侧脑室旁FLAIR高信号
图2:左侧小脑异常信号
如何定位、定性诊断?
定位诊断:
患者老年男性,慢性病程,临床表现为反复头晕视物成双伴走路不稳半年。视物成双,双侧外展不到边,考虑核性、核间性或核上性眼外肌麻痹;头晕、走路不稳定,宽基步态,右侧指鼻、跟膝胫不稳。
定位于前庭-小脑平衡系统,右侧小脑半球及联络纤维;双下肢肌力稍差,腱反射活跃、病理征阳性,定位于双侧椎体束。综合考虑,定位于脑干和小脑的可能性大。
定性诊断:
患者呈慢性,复发-缓解病程,颅脑MRI看到侧脑室旁和幕下病灶,曾按照“多发性硬化”给予诊断及治疗。但是患者诊断“多发性硬化”有三个值得怀疑的问题:
1. 患者年龄偏大;
2. 磁共振病灶不太典型;
3. 激素治疗呈现先敏感后不敏感的表现。
那么还考虑有哪些疾病可能呢?
1. 炎性方面:系统性血管炎特别是白塞病、结节病,但是白塞病患者无口腔、生殖器、眼部累及证据,结节病患者ACE不高、影像不支持,所以均排除诊断;
2. 肿瘤或副肿瘤性疾病:结合患者临床表现,考虑患者淋巴瘤也不能排除,但是患者无病理检查,无证据;
3. 血管性:脑干海绵状血管瘤、AVM等,但影像不支持;
4. 遗传性、代谢性、退行性疾病,但临床过程不支持。
下一步诊断思路?
考虑患者淋巴瘤不能排除,下一步需要考虑对患者进行颅脑活检。
但患者及家属拒绝颅脑活检,考虑行全身PET-CT检查,检查结果提示:左侧小脑异常高信号,SUV16.8,肿瘤不排除。
行PET-CT后的第三天,患者突发意识不清,昏睡状态,急查颅脑CT检查示:小脑幕下占位病变,水肿明显。
转入神经外科行颅脑活检术及脑室外引流,术中病理提示:(左小脑)Non-Hodgkin淋巴瘤,EBV( )弥漫大B细胞淋巴瘤。
患者全身淋巴结无肿大,除幕下病变外,无其他部位累积,因此最后诊断为:原发性中枢神经系统淋巴瘤。
补充知识:
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是罕见的结外非霍奇金淋巴瘤,原发于脑、脊髓及软脑膜、眼,而无其他系统受累的证据。
其危险因素包括:年龄和免疫抑制。PCNSL中90-95%为弥漫大B细胞淋巴瘤。易累及侧脑室旁白质、基底节和胼胝体,小脑、脑干和脊髓受累相对少见。
可见大量反应性T细胞和肿瘤性B细胞包绕血管,因而血管通透性增高,但又区别于高级别胶质瘤。PCNSL缺乏小血管增生,肿瘤中央可见局灶坏死,周边可有水肿。
该则病例给了我们哪些提示?
哪些易误诊的点值得我们警戒?
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助力大家学习临床新的诊断思路
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