运动神经元病到底是一个什么病(罕见病-运动神经元病)

肌萎缩侧索硬化症也叫运动神经元病(简称ALS)是一种病因未明、主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病ALS是一种以进行性发展的疾病,主要骨骼肌萎缩、无力、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现一般中老年发病,生存期通常只有3~5年,下面我们就来说一说关于运动神经元病到底是一个什么病?我们一起去了解并探讨一下这个问题吧!

运动神经元病到底是一个什么病(罕见病-运动神经元病)

运动神经元病到底是一个什么病

肌萎缩侧索硬化症也叫运动神经元病(简称ALS)是一种病因未明、主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病。ALS是一种以进行性发展的疾病,主要骨骼肌萎缩、无力、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现。一般中老年发病,生存期通常只有3~5年。

对于肌萎缩侧索硬化症的患者,在疾病初发时期,由于症状不明显和医疗技术水平等问题,通常容易被误诊。很多患者由于疾病初期只出现上臂无力,常就诊被误诊为颈椎病处理,直至病情发展肌肉萎缩,说话不流畅,才到大医院检查,最后确诊运动神经元病。

哪些高危因数导致患上运动神经元病?

ALS有一定的遗传倾向,还有就是跟环境因素有很大的关系,如经常接触农药,有毒刺激气体,容易损伤到我们的神经系统,所以平常要注意尽量避免接触放射性、有毒刺激等物体。

运动神经元病如何治疗呢?

目前利鲁唑治疗指南推荐的治疗药物。利鲁唑是一种谷氨酸兴奋性毒性拮抗剂,能多靶点作用于运动神经元抑制谷氨酸的释放,减少谷氨酸对中枢神经损伤。针对利鲁唑用药问题,骆药师在此跟大家普及下。

1.确诊运动神经元病后什么时候服用利鲁唑?

骆药师:如一经确诊运动神经元病,应尽早服用利鲁唑片,越早服用患者受益越大。

2.一般服用利鲁唑多长时间?

骆药师:利鲁唑只能缓解病情的进展,对疾病早期和中期用药能起到很好的控制作用,一般用药生存周期可达3到5年;对于晚期用药效果不理想 。

3.服用利鲁唑后通常有什么感觉呢?

骆药师:通过—部分肌萎缩患者用药反馈,服用利鲁唑1到2周后肌肉全身游走性跳动减少、吞咽困难可得到一定程度的改善。

4.饮食、吸烟和喝酒是否会影响利鲁唑药效?

骆药师:服药期间避免饮酒,能增加酒精对肝脏的损害;避免服用咖啡、 茶、 可乐或其他含有咖啡因的食物。 咖啡因可能导致利鲁唑在身体里的累积。吸烟可能降低利鲁唑的作用。饮食方面除需禁服鸡精、味精(含谷氨酸)之外,ALS患者应禁烟戒酒且避免暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境中。

5.不良反应:为何服用后会有更加无力的感觉?

骆药师:谷氨酸是一种正常的神经递质,起着传递信息的作用,但过量的谷氨酸可令神经元凋亡,利鲁唑可抑制、拮抗体内的谷氨酸,也会影响正常谷氨酸释放,所以部分患者会有觉的更加无力的感觉,但不用担心,这说明利鲁唑正在起作用。

6.运动神经元病患者使用利鲁唑后存活周期一般多长时间?

骆药师:ALS 患者平均生存期为 3-5 年,但个体差异较明显,约 10% 患者生存期可达10年以上。 ALS 患者的预后也与其临床表型密切相关。

1.仅累及上运动神经元的原发性侧索硬化(PLS)预后最好(霍金患运动神经元病存活50多年。)

2.局限于上肢的连枷臂综合征(FAS)、局限于下肢的连枷腿综合征(FLS)和仅累及下运动神经元的进行性肌萎缩(PMA)的预后也较好(多数生存期 5 年以上)

3.延髓起病的 ALS 预后最差(生存期 2-3 年)

7. 如果漏服怎么办?

骆药师:漏服即刻补服,如时间已接近下一剂服用的时间则跳过,不要增加剂量来补充漏服的药物。

8. 应该怎样服用利鲁唑片?

骆药师:遵医嘱服用,不要随意改变推荐服用的剂量或服用时间,按照处方信息来使用。服用本药时需要尽可能多的喝水。空腹或至少在餐前 1 小时或餐后 2 小时服用。每天两次,每次间隔 12 小时,按照医生的指示,在每天同样的时间段服用本药是至关重要的。为确保本药不会造成一些不利影响, 在服药的前三个月每个月都需要进行血检, 维持治疗期可减少血检频率。定期复诊。

关于罕见病-运动神经元病,今天骆药师就介绍到这,我们会持续更新,下一期见,谢谢。

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