发作性睡病困扰70万人的罕见病（世界发作性睡病日）

这世界，每天都有一群人因为失眠深受困扰，而有一群人却在另一个极端，他们可能因随时随地睡着而痛苦。他们常常在日间难以维持长时间的清醒，常常不由自主地在各种场景下入睡，有的人甚至还会每天出现多次发作现象。睡觉对他们来说就像是噩梦一样，这又是怎么回事呢？

9月22日是世界发作性睡病日，让我们一起来了解这种罕见的慢性睡眠障碍疾病→

一位刚刚升入初中的学生在一上课就睡觉，一笑就摔倒，学习成绩下降；

一位身强力壮的年轻人开着车却频频点头犯困，险些酿成车祸；

一位中年大叔和别人聊着天却突然口齿不清、昏昏欲睡甚至打起呼噜来；

……

这些尴尬的局面是怎么回事？

其实困扰这些人的元凶是一种罕见的慢性睡眠障碍疾病，叫作发作性睡病。这种病的发病率很低，每2000个人中只有1个人发病，全世界约有300万发作性睡病患者，中国的发作性睡病患者约70万，占全球的四分之一。

每个发作性睡病的表现都不一样，有的临床表现很轻，只有白天轻度犯困的，小睡一会就能改善，这些患者往往不去就诊，有些患者的症状表现很重，会严重影响生活学习工作的方方面面。发作性睡病的高峰好发年龄在8~15岁，第二个高峰发病年龄大概40岁以后。最小发病年龄可以在3岁发病，最大发病年龄可在70岁发病。

由于发作性睡病发病率低，临床症状差异大，公众普遍对本病的认识不足，导致很多在儿童青少年发病的患者得不到及时的诊断治疗，据国外研究报道发作性睡病从发病到确诊平均延迟8~22年，对于儿童青少年来说，这个年龄是求学和个性发展的关键时期，如果得不到及时诊断和治疗，将对患者的人生产生巨大的影响。

什么是发作性睡病？

发作性睡病主要表现为日间过度思睡、猝倒发作、入睡前/ 初醒时的幻觉及睡眠瘫痪这四大具有特征性症状，早期也被称为“四联症”。随着对该病认识的加深，发现发作性睡病患者还会出现各种各样的夜间的睡眠紊乱、包括出现睡眠中断、睡眠中行为异常和多动行为，组成发作性睡病的五大核心症状，也称为“五联征”。

日间过度思睡是发作性睡病最常见的症状，几乎100%患者都会出现，表现为突然发生的不可抗拒的睡眠发作，有时可能出现在行走、进餐或者交谈时，在外界刺激减少时，例如看电视、看书或者开会时更容易出现。如果在这个时候睡上一觉，往往会有精力恢复的感觉，但精力的恢复持续时间往往不长。

猝倒是指大笑或者强烈的情感刺激后出现浑身无力，使患者被迫跌倒或坐下，这是双侧肢体肌张力部分或完全丧失所致，虽然持续时间很短暂，但患者发作时有跌倒的风险。儿童患者的猝倒症状往往不典型，常表现为低头、吐舌头、面部表情异常等症状。无力发作的时间常为数秒至数分钟。

睡眠幻觉睡眠幻觉通常为看到熟悉人的影子、听到熟悉的声音，或者有被触摸的感觉，这种体验往往十分真实，常常让人无法分辨梦境和现实，大多发生在刚要入睡时或者睡眠中醒来时，也可发生在午睡时。

睡眠瘫痪：患者从睡眠中醒来身体好像被压住了不能动一样，也就是人们俗称的“鬼压床”。发作时患者意识清楚并能感知到周围的事物，但却无法活动或说话，需要有人推一下就很快恢复正常。这种情况会持续数秒至数分钟，刚发病时会感到恐惧。尽管正常人也会出现“鬼压床”，而发作性睡病的患者出现的十分频繁。

夜间睡眠紊乱也可以是患者就诊时的主诉之一，主要表现为睡眠不安，多梦易醒，醒后再入睡困难，此外也可以有周期性肢体运动以及快眼动睡眠期行为异常。

除此之外，许多发作性睡病的患者还会出现体重增加、性早熟、精神障碍、认知功能损害等其他临床表现。

发作性睡病如何治疗？

发作性睡病的治疗还没有针对病因的治疗，所有的治疗主要针对发作性睡病生活影响最大的几个核心进行，治疗方法包括药物治疗和非药物治疗。

药物治疗主要分为两大类：①治疗日间思睡的药物，主要为精神振奋类药物，如莫达非尼，替洛利生、哌甲酯等，还有一些FDA批准的新型促觉醒药物；②治疗猝倒、睡眠瘫痪及入睡前幻觉的药物，主要包括文拉法辛、氯米帕明等一些抗抑郁剂等。需要睡眠专家的指导下用药，并定期复诊。

非药物治疗也相当重要，患者的积极心理在治疗配合中更起着至关重要的作用，具体应当如何做呢？首先可从简单的日常生活习惯进行改变，如保证夜间充足睡眠，安排规律的午睡来减少白天睡意，戒酒、戒烟，避免过度进食高碳水化合物类食物；避免驾驶、高空及水下作业等；保持乐观的态度，当存在自卑或抑郁情绪，应及时寻求心理帮助或治疗；也不可太过兴奋，从而避免猝倒发作。对于青少年患者，家长和老师应认识到日间思睡及猝倒是疾病表现，并对此表示理解，协助青少年患者进行心理建设和长期的疾病管理。同时患者应前往正规睡眠门诊接受药物治疗。

发作性睡病目前的治疗已经取得了很大的进展，另有基因、干细胞治疗以及食欲素激动剂仍在实验研究中，相信不久后会有更多的药物投入到临床使用，从而造福发作性睡病患者，赶走睡魔，让患者重拾精力充沛的一天。

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请根据您近1个月的情况，从每一行中选择一个最符合的情况，在合适的方格内勾选√，评分标准：没有或很少瞌睡0分，偶尔瞌睡 1分，经常瞌睡2分，绝大部分或全部时间都有瞌睡3分。

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轻度瞌睡 6-10分

明显瞌睡10-16分

严重瞌睡＞16分

来源：首都医科大学宣武医院

编辑：panda

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