颅内畸胎瘤是什么（颅内成熟畸胎瘤）

讲者：待定

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病例

患者，男，27岁

主诉：间断性左侧肢体麻木1月余，加重伴头晕恶心2天

查体：神清语明，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，对光反射灵敏，四肢肌力V级，四肢肌张力正常。生理反射存在，病理反射未引出，余神经系统查体未见明显异常。

入院行磁共振平扫加增强检查

临床诊断：颅内占位性病变

磁共振检查结果

右侧小脑半球及小脑蚓部见团块状异常信号，T1WI呈稍高及低信号，T2WI及FLAIR呈稍高及低信号，增强扫描呈轻度不均匀强化，四脑室受压变窄。

手术记录

患者入手术室，全麻，逐层切开头皮，枕筋膜及枕肌，沿骨膜下分离，乳突牵开器牵开，充分显露右侧枕骨，开窗，"H"形剪开硬膜，见肿瘤，呈囊实混合性，内侧达小脑蚓部，显微镜下将肿瘤组织给予分块全部切除。以双极电凝妥善止血，速即纱贴附脑表。查无活动性出血，清点器械、棉片无误后，以人工硬膜严密修补、缝合硬膜。逐层严密缝合枕下肌群及颈部肌群、枕筋膜、皮下组织、头皮。

病例结果

病理诊断：成熟性畸胎瘤。

讨论

颅内畸胎瘤少见，约占颅内原发肿瘤的0.5%，占生殖细胞肿瘤的16%，是新生儿最常见的脑肿瘤，2月龄以下儿童脑肿瘤50%以上是畸胎瘤。

畸胎瘤按组织分化程度分为未成熟、发育成熟和畸胎瘤恶变3个类型，其中成熟畸胎瘤为良性，并可与其他脑肿瘤混合存在。

颅内畸胎瘤最常见于松果体区、其次好发于鞍区，也可发生于幕上、幕下脑实质、脑室，但少见。

可发生于任何年龄，青少年多见，60岁以上罕见。

病例表现

大体肿瘤通常呈圆形、分叶状或不规则性，表面光滑，包膜完整，界限清楚。按大体结构分为囊性、实性。

囊性者来自外胚层和中胚层组织，多为良性，常为单房，可多房，囊壁内可含骨、软骨、脂肪等，囊壁外层是纤维组织，囊内呈淡黄色或灰黄色粘稠半流体样，含有脂性物质、毛发或牙齿等。

实性者多为恶性，大体呈灰白色结节状，可发生钙化、出血和坏死，可侵犯邻近结构。

临床表现

出生后存活的患者多有颅内高压症状，松果体区肿瘤还可出现双眼上视障碍、共济失调或性早熟症状，鞍区者可出现尿崩症和视力、视野改变。可发生自发、医源性或外伤性破裂，破裂后囊内容物进入蛛网膜下腔或脑室系统可造成化学性质脑膜炎症状，如头痛，呕吐，癫痫发作。

MRI诊断要点

肿瘤多呈圆形或分叶状，边界清楚，形态规则或不规则，直径长大于4cm，瘤周水肿无或仅轻度。

因含脂肪、囊变、钙化、出血、骨骼及牙齿等多种组织，信号混杂；瘤内脂肪信号示诊断的关键（短T1长T2，压脂低信号）。

增强后呈不均匀强化，实质部分中度至明显强化，囊性部分、钙化、脂肪和骨骼成分不强化，强化可为斑片状、分隔样或环形。

良性畸胎瘤多为囊性，形态规则，含有大量脂肪，不侵犯邻近结构。

恶性畸胎瘤较大，常为实性，形态不规则，脂肪少或无，常侵犯周围结构并可沿室管膜下种植转移。

畸胎瘤可破裂，破裂后脂肪滴可进入脑室和（或)蛛网膜下腔，并于相应部位见脂肪信号。

鉴别诊断

1、皮样囊肿：好发于中线或中线旁，最常发生在鞍区、前及后颅窝，少见部位包括颅缝及脑室内。常为边界清晰的单房囊肿，信号较混杂；部分可见破裂的脂肪滴；增强检查多无强化，偶见边缘轻微强化。

2、鞍区颅咽管瘤：儿童最常见的鞍上肿瘤，常有囊变和钙化，爆米花样或蛋壳样钙化比较常见。增强扫描实质和囊壁均可强化。

3、生殖细胞瘤：肿瘤信号及强化多均匀，瘤内不含脂肪信号，钙化少见，无瘤周水肿。

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