狼疮性肾炎是肾炎中最厉害的吗（这类特殊的狼疮性肾炎）

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狼疮足细胞病是狼疮性肾炎一种常见的变型，表现为肾病综合征伴弥漫性足突融合，而没有外周毛细血管壁免疫沉积物。约2/3的狼疮足细胞病的患者典型表现为ANA和dsDNA 抗体检测阳性，血清补体水平降低。

临床表现

肾病综合征是狼疮足细胞病最主要的临床表现。除了肾脏外，还可累及其他组织及器官，最常累及面部，几乎影响一半的患者（46%），多表现为面颊部的皮疹。累及血液系统，常表现为白细胞减少（44%）、贫血（26%）和血小板减少症（20%）。三分之一的患者可能患有关节炎（34%）；其他体征/症状包括脱发（26%）、发烧（22%）、雷诺现象（18%）、干燥综合征（12%）和口腔溃疡（10%）等。

血清学指标方面，ANA 阳性率为100%，抗Sm为23.5%-32%。抗ds-DNA 阳性率75%-90.9%，抗心磷脂抗体和低补体血症发生率约30%。

诊断标准

诊断标准参考2019年《中国狼疮肾炎诊断和治疗指南》

表1狼疮足细胞病的诊断标准

治疗及预后

糖皮质激素是狼疮足细胞病的一线治疗，但易出现复发。推荐诱导期可单独采用足量激素诱导或激素联合其他免疫药物治疗。

对于难治性患者，可以考虑使用生物制剂如利妥昔单抗，可以有效的缓解病情和预防复发。总的来说，狼疮足细胞病远期肾脏预后良好。

参考文献：

[1]Oliva-Damaso, Nestor, et al. "Lupus Podocytopathy: An Overview." Advances in chronic kidney disease 26.5 (2019): 369-375.

[2]中国狼疮肾炎诊断和治疗指南编写组. 中国狼疮肾炎诊断和治疗指南 [J] . 中华医学杂志,2019,99( 44 ): 3441-3455.