如何区分原发性头痛和继发性头痛（常见发作性头痛如何诊断与鉴别诊断）

在临床中，面对头痛患者，我们通常要根据患者对自己头痛诸多特点的描述来初步判断头痛的可能原因，在诸多的头痛特点当中，每一个特点都可能提示着某些或某类疾病，需要医生综合分析、综合判断、认真鉴别。

头痛的描述

头痛的程度——轻、中、重度；

头痛的部位——单侧、双侧、前部、后部、全头部；

头痛的起病——急性、慢性；

头痛的性质——胀痛、跳痛、紧箍样痛、电击样痛；

头痛的病程——持续性、发作性；

……

常见原发性发作性头痛的鉴别与诊断

常见原发性发作性头痛的鉴别要点见表1。

表1 常见原发性发作性头痛的鉴别要点

一、偏头痛

➤ 临床特点

1. 患病人群：儿童期发病较多，患病主要人群为青中年，男女比例为1:3。

2. 家族史：具有家族聚集性。

3. 病程特点：慢性，发作性，4~72 h，数月1次至1周数次。

4. 头痛特点：单侧或双侧额颞部中重度胀痛或跳痛。

5. 伴随症状：常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声等。

6. 缓解因素：休息或睡眠后可缓解。

7. 诱因：75%的患者存在明确诱因。

➤诊断标准

无先兆偏头痛诊断标准

1. 至少5次发作符合标准2~4。

2. 头痛发作持续4~72 h（未治疗或治疗不成功）。

3. 头痛至少具备以下4项中的2项：

3.1 单侧；

3.2 搏动性；

3.3 中至重度头痛；

3.4 日常体力活动加重头痛或因头痛而避免日常活动（如行走或上楼梯）。

4. 在头痛期间至少具备以下中的1条：

4.1 恶心和/或呕吐；

4.2 畏光和畏声。

5. 不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

先兆偏头痛诊断标准

1. 至少有2次发作符合2~4。

2. 至少有1个可完全恢复的先兆症状：

2.1 视觉；

2.2 感觉；

2.3 语言和/或言语；

2.4 运动；

2.5 脑干；

2.6 视网膜。

3. 至少符合下列6项中的3项：

3.1 至少1个先兆持续超过5 min；

3.2 2个或更多的症状连续发生；

3.3 每个独立先兆症状持续5~60 min；

3.4 至少有1个先兆是单侧的；

3.5 至少有1个先兆是阳性的；

3.6 与先兆伴发或在先兆出现60 min内出现头痛。

4. 不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

二、紧张型头痛

➤临床特点

1. 患病人群：青中年多见，男女比例为4:5。

2. 家族史：无明显家族史。

3. 病程特点：呈发作性，0.5 h~7 d，发作频率不等。

4. 头痛特点：双侧后枕部、头顶、前额、颞部或全头的轻中度压迫性或紧箍样疼痛。

5. 伴随症状：无恶心、呕吐等，可伴有畏光或畏声。

6. 缓解加重因素：日常活动不加重头痛。

7. 诱因：多数伴有精神情绪诱因。

➤诊断标准

1 紧张型头痛诊断标准

A. 平均每月发作<1 d（每年<12 d），至少发作10次以上并符合诊断标准的B~D（偶发性）。

A. 平均每月发作1~14 d，超过3个月至少10次以上并符合标准B~D（频发性）。

B. 头痛持续30 min~7 d。

C. 头痛至少符合下列4项中的2项：

1. 双侧头痛；

2. 性质为压迫性或紧箍样（非搏动性）；

3. 轻或中度头痛；

4. 日常活动如走路或爬楼梯不加重头痛。

D. 符合下列全部2项：

1. 无恶心或呕吐；

2. 畏光、畏声中不超过1项。

E. 不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

三、丛集性头痛

➤临床特点

1. 患病人群：20~30岁男性多发，男女比例为（3.8~7.1）:1。

2. 家族史：我国报告6.7%的患者有家族史。

3. 病程特点：呈慢性、周期性发作，每一发作期持续2周~2月，隔日1次~每日8次。

4. 头痛特点：以一侧眶部、额颞部为主的剧痛，每次持续180 min，每日头痛时间相对固定。

5. 伴随症状：多伴有结膜充血、流泪、流涕、鼻塞、面部出汗、瞳孔缩小、上睑下垂等症状或烦躁不安。

6. 缓解因素：吸氧后6~15 L/min，15~20 min可缓解。

7. 诱因：饮酒、刺激性气味、情绪不佳、使用硝酸甘油后可诱发。

➤诊断标准

丛集性头痛诊断标准

A. 符合B~D发作5次以上。

B. 发生于单侧眼眶、眶上和/或颞部的重度或极重度的疼痛，若不治疗疼痛持续15~180 min。

C. 头痛发作时至少符合下列2项中的1项：

1. 至少伴随以下症状或体征（和头痛同侧）中的1项：

a. 结膜充血和/或流泪；

b. 鼻塞和/或流涕；

c. 眼睑水肿；

d. 前额和面部出汗；

e. 瞳孔缩小和/或上睑下垂。

2. 烦躁不安或躁动。

D. 发作频率1次/隔日至8次/日。

E. 不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

丛集性头痛是一种易误诊、漏诊的疾病，要提高该病的诊断意识，熟悉丛集性发作及侧别固定的特点，以及伴随的自主神经的症状，以提高临床诊断率。丛集性头痛还需与阵发性偏侧头痛相鉴别。

四、阵发性偏侧头痛➤诊断标准

阵发性偏侧头痛诊断标准

A. 至少20次发作符合B~E标准。

B. 重度单侧眼眶、眶上和/或颞部疼痛，持续时间为2~30 min。

C. 符合下列1项或全部：

1. 头痛同侧至少出现以下1项症状：

a. 结膜充血和/或流泪；

b. 鼻塞和/或流涕；

c. 眼睑水肿；

d. 前额和面部出汗；

e. 瞳孔缩小和/或上睑下垂。

2. 烦躁不安或躁动。

D. 发作频率＞5次/d。

E. 治疗剂量的吲哚美辛可绝对预防发作。

F. 不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

五、睡眠性头痛

➤临床特点

1. 患病人群：50岁以后多发，也可发生于年轻者。

2. 家族史：无家族史。

3. 病程特点：呈慢性、发作性，每月发作10 d以上，至少持续3个月。

4. 头痛特点：2/3为双侧疼痛，多数为轻中度疼痛，多持续15~180 min。

5. 伴随症状：无自主神经症状，少数可伴有恶心。

6. 缓解因素：使用咖啡因、褪黑素、吲哚美辛等后可缓解。

7. 诱因：该病仅在睡眠时发作（包括白天睡眠），无确切诱因。

➤诊断标准

睡眠性头痛诊断标准

A. 反复发作的头痛满足标准B~E。

B. 仅发生于睡眠中，会导致患者痛醒。

C. 每月发作≥10 d，持续＞3月。

D. 醒后疼痛持续时间≥15 min，可长达4 h。

E. 无头颅自主神经症状或坐立不安。

F. 不能用ICHD-3中的其它诊断更好地解释。

继发性发作性头痛的诊断

一、源于透析的头痛

由血液透析引起，在血透过程中发作的头痛，无特征性症状，血透结束后72 h头痛自行缓解。

➤诊断标准

源于透析的头痛诊断标准

A. 符合标准C的急性头痛，至少发作3次。

B. 发生在血液透析时。

C. 至少符合下列3项中的2项：

1. 每次头痛都在血液透析期间发生。

2. 具备下面2项中的1项：

a. 每次头痛在血液透析期间加剧；

b. 每次头痛均在血液透析结束后72 h内缓解。

3. 在肾移植成功后或停止血液透析后头痛不再发作。

D. 不能更好地被其他ICHD-3诊断标准解释。

➤病因及发病机制

尚不完全明确，目前已知与失衡综合征、动脉血压变化、脑血流速度增快、青光眼、透析容器含高浓度镍、心理因素等有关。

➤预防及治疗

1. 血液透析时间不宜太长（2~4 h为宜）。

2. 低温透析组较常温透析组透析不良反应更少。

3. 高渗糖：透析结束前静脉注射50%葡萄糖可明显减少失衡综合征的发生，透析时输注甘露醇或白蛋白可减少失衡综合征的发生频率及严重性。

4. 透析方式的选择：碳酸氢盐透析优于醋酸盐透析。

5. 预防性治疗：补充镁盐。

6. 氯丙嗪：抗组胺、抗肾上腺素、抗胆碱、抗血管素。

7. 阿米替林、肉毒毒素、血管紧张素转化酶抑制剂、安乃近可能有效。

二、心脏源性头痛

➤诊断标准

心脏源性头痛诊断标准

A. 头痛符合标准C。

B. 急性心肌缺血已经确诊。

C. 至少符合下列4项中的2项以证明存在因果关系：

1. 头痛发作和急性心肌缺血发生在时间上密切相关。

2. 至少符合下列2项中的1项：

a. 随着心肌缺血的加重，头痛明显恶化；

b. 随着心肌缺血得到改善或完全缓解，头痛明显好转或停止发作。

3. 头痛至少符合下列4项中的2项：

a. 中至重度；

b. 伴恶心；

c. 不伴畏光或畏声；

d. 运动后加重。

4. 硝酸甘油或其衍生物可缓解。

D. 不能用ICHD-3中其他诊断更好地解释。

➤发病机制

1. 降钙素基因相关肽（CGRP）：急性心肌梗死早期升高，增加心肌血流、保护缺血心肌。CGRP使脑膜血管过度扩张，血浆蛋白渗出，肥大细胞脱颗粒，从而产生神经源性炎症，这些伤害性刺激通过三叉神经传入到三叉神经核尾部，最终到达脑内产生头痛。

2. 在缺血缺氧的情况下，心肌内积累过多的代谢产物，如乳酸、丙酮酸、磷酸等酸性物质；或类似激肽的多肽类物质，作用于感觉神经的传入神经，引起头痛。

3. 交感及副交感神经系统功能失调，在引起冠脉痉挛，心电图表现为ST-T波异常及心肌酶学改变的同时也引起头痛发作。

三、可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）引起的头痛

➤临床特点

RCVS典型症状是霹雳样头痛（TCH）。大部分患者在首次发作后1~4周内会出现雷击样头痛的反复发作。95%~100%的RCVS有TCH发作，甚至高达75%的RCVS患者头痛是其唯一症状。

1. 诱因：常有一定的诱发因素，如性交、体力劳动、咳嗽、打喷嚏、排便及洗澡等。

2. 头痛特点：发作突然，呈雷击样，常在1 min内达到高峰，多伴有尖叫、恶心、呕吐、恐光及畏声等躯体症状。

3. 头痛部位：多为双侧性，以后枕部为主，可遍及整个头部。

4. 头痛持续时间：长短不一，短至数分钟，长达数天，多数在1~3 h内缓解。

➤诊断标准

3 RCVS引起的头痛诊断标准

A. 任何新发头痛符合标准C。

A. RCVS已经确诊。

B. 至少符合下列2项中的1项，以证明存在因果关系：

1. 头痛，伴或不伴局灶性神经功能缺损和/或癫痫发作，已行血管造影（表现为串珠样表现），诊断RCVS。

2. 头痛至少符合下列中的1项：

a. 霹雳样头痛发作；

b. 由性行为、用力、Valsalva动作、情绪变化、盆浴和/或淋浴诱发；

c. 发病1个月内持续存在或反复发作，1个月后无新发明显头痛。

3. 发病1个月后不再出现新发的明显头痛。

C. 具有以下2项之一：

1. 头痛在发作3个月内缓解；

2. 头痛未缓解但病程未超过3个月。

E. 不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

➤RCVS危险因素（表2）与发病机制

表2 RCVS危险因素

发病机制：脑血管交感神经过度兴奋，脑血管内皮功能障碍，Val66-Met基因多态性。

➤治疗

1. 止痛：使用包括扑热息痛或阿片类药物在内的简单镇痛剂对头痛进行对症治疗。

2. 禁用：应避免使用吲哚美辛和曲坦类药物。

3. 钙通道拮抗剂（尼莫地平或维拉帕米）：治疗可能有效，尼莫地平治疗安全、耐受性良好，且在64%~83%的RCVS病例中与TCH缓解存在相关性：

（1）口服尼莫地平的推荐剂量为30~60 mg，每4 h一次；

（2）对于出现严重血管痉挛、缺血或出血表现以及相关疾病的患者，可以考虑静脉滴注尼莫地平（1~2 mg/h）。

小结

1. 发作性头痛可以是原发性头痛，也可能是继发性头痛。

2. 面对一个以发作性头痛为主诉的患者时，要参考头痛其他特点及患者的全面临床资料综合判断头痛原因。

3. 头痛诊断必须按照常规流程：

（1）能够排除继发头痛的病例，明确原发头痛的分类，进行精准预防和治疗；

（2）对不典型病例进行全面检查、追踪、复查，减少误诊。

参考来源：

[1]于挺敏.常见原发性发作性头痛的鉴别与诊断.第十五届中国医师协会神经内科医师年会疼痛与感觉障碍分会. [2]《国际头痛分类-第三版》.

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