抗心磷脂综合症会引起哪些疾病（狼疮-心梗-抗磷脂综合征）

病例介绍

患者年龄：28岁

患者性别：女

胸骨后胸痛加重30分钟。

既往史：1年前诊断为系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎Ⅱ型，该病在前三个月通过肾活检确诊。自确诊以来，使用羟氯喹和泼尼松治疗。

查体：血流动力学稳定，未见异常。

辅助检查：心电图显示深Q波和前间隔ST段抬高1mm ，前间隔和侧壁导联出现T波倒置。肌钙蛋白I升高。经胸超声心动图显示左室射血分数50%。有心尖运动不全和明显的自发回声对比漩涡，提示左心室血栓形成的风险高。冠状动脉造影显示左前降支近端完全血栓闭塞，心肌梗死溶栓（TIMI）评分为0，远端无血流。其余血管造影正常。用替罗非班和替格瑞洛，进行球囊扩张的尝试未能恢复冠状动脉血流。最终，抽吸血栓切除术，并且使用了药物洗脱支架，最终结果良好，TIMI评分为3，患者的心绞痛得到缓解（图）。

凝血检查：凝血酶原时间(PT)13.2 s，活化部分凝血酶原时间(APTT)40.8 s，纤维蛋白降解产物4.6 mg/L，D二聚体(D-dimer)0.4 mg/L。

(ACL)IgG、IgM、IgA均为阳性(ELISA法)，ACL-IgG 78CU，ACL-IgM 36.9CU，ACL-IgA 141CU(化学发光法)。

病例图片

病例分析

【1】初步诊断

（1）系统性红斑狼疮

（2）狼疮性肾炎Ⅱ型

（3）冠状动脉血栓形成伴心肌梗死

（4）抗磷脂综合征（继发性？）

【2】诊断依据

（1）系统性红斑狼疮 （2）狼疮性肾炎Ⅱ型

（3）冠状动脉血栓形成伴心肌梗死

①胸骨后胸痛

②心电图表现：缺血表现

③心肌酶谱：肌钙蛋白I升高

④冠状动脉造影：冠状动脉闭塞

⑤血栓抽吸切除术病理

（4）抗磷脂综合征（继发性？）

【3】鉴别诊断

冠状动脉血管炎、冠状动脉粥样硬化斑块破裂、狼疮性心内膜炎

【4】进一步检查

①监测狼疮活动

风湿全套、红细胞沉降率、C反应蛋白

②监测凝血功能

③血管超声

排除血栓产生，若外周血管血栓，可考虑血管病理学排除血管炎。

④其他

肾功能检查、血脂

【5】治疗原则

（1）狼疮治疗与对症支持

（2）预防血栓形成

最初使用阿司匹林、氯吡格雷和华法林进行了为期一个月的三重抗血栓治疗。随后，使用氯吡格雷和华法林进行终身双重治疗，目标国际标准化比率（INR）为2.0-3.0。

后记

6周后，狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白I抗体阳性，确诊抗磷脂综合征。在接下来的12个月里，没有出现血栓事件。

既往笔记

灾难性抗磷脂综合征（血栓风暴）

2022-06-18