凝血功能障碍疾病筛查（从三个凝血指标出发）

新英格兰杂志曾有文章提到血液病中与凝血相关有三大急危重症：

• 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）

• 获得性血友病（AHA）

• 伴DIC的急性白血病（特别是APL）

这三者的共同特点是：

• 早期表现可不典型、易误诊

• 及时诊治可显著改善预后

• 诊断高度依赖实验室检查

因此实验室若主动筛查这类疾病、促进及时诊断，效益是相当高的。

简单来说，如果我们日常工作之余，每天抽出几分钟，从三个凝血指标出发，检索并分析相关病例，就有机会显著提高对上述三类急重症的检出率。以下是基于我们检测系统的一些筛查经验仅供参考。

筛查对象：尚未明确诊断的（特别是急诊）入院患者。

1 血小板计数

设置检索条件：PLT<30×10⁹/L，且以间胆为主的胆红素升高（95%以上的TTP满足该条件）。

下一步建议：核查外周血裂红细胞比例，了解患者临床情况及其他检验结果（PT、CREA等），若疑诊TTP建议检测（外送）ADAMTS13活性/抑制物。

效果：TTP早期检出率至少提高300%，死亡率至少降低50%；

2 APTT

设置检索条件：APTT>（参考值上限 10）秒，且PT<（参考值上限 1）秒（95%以上的AHA满足该条件）。

下一步建议：了解患者临床情况，若伴出血，检测APTT延长纠正试验，若可纠正建议检测内源凝血因子，若不能纠正且混合血浆温育后进一步延长建议检测VIII因子抑制物（注意伴肿瘤等高凝因素的AHA患者未必有出血表现）；若患者伴血栓，检测狼疮抗凝物排查抗磷脂综合征（APS）。

效果：AHA与APS早期检出率均至少提高200%；

3 D-二聚体

设置检索条件：D-dimer>19.0 ug/mL FEU，且血小板计数减低；(96%的APL满足该条件^[1])。

下一步建议：了解患者临床情况及其他检验结果（注意急性白血病DIC早期可无凝血时间明显延长），若疑诊伴DIC的急性白血病，核查血片有无幼稚细胞，必要时建议骨髓等进一步检查；相对的，对于血片发现疑似白血病细胞的初诊患者，也建议尽快完善凝血检查，排除DIC。

效果：尚无确切数据。

参考文献

[1] Shahmarvand N, Oak JS, Cascio MJ, et al. A study of disseminatedintravascular coagulation in acute leukemia reveals markedly elevated D-dimerlevels are a sensitive indicator of acute promyelocytic leukemia. Int J Lab Hematol. 2017;39(4):375-383.