血友病遗传的一般规律（一受伤就流血不止的）

生活中有一群被称为“玻璃人”的人，他们的身体就像玻璃一样经不起碰撞，而今天要讲的“血友病患者”就是他们当中典型的代表。

什么是血友病？

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引发的凝血功能障碍的出血性疾病，表现特征为：活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性出血”。

凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白，人体内主要的凝血因子有十三种，常用罗马数字表示为：I、II….XIII（即凝血因子一、二…至十三）。如果人在受到创伤的时候，必须所有的凝血因子都在正常的数量范围，才能保证机体凝血的正常。倘若血液中缺乏某一种凝血因子，血液就不容易凝固，往往出现了出血不止的现象。

血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为：

血友病有哪些症状？

1、皮肤、粘膜出血

由于皮下组织、口腔、齿龈粘膜较为脆弱，容易受伤，加之血友病患者自身凝血时间长，导致伤口不容易愈合。

2、关节积血

是血友病最具有特征性的临床表现之一，多见于膝关节、其次为髋、肘、肩等处。

3、肌肉出血和血肿

在重型血友病患者身上多发，在创伤、肌肉活动过久之后易发生。

凝血因子缺乏如何引发血友病？

首先，我们来看看人体正常的凝血过程：

当血管破裂出现伤口时，血液会很自然地顺着伤口外流。同时，身体会自动启动一系列的反应（凝血反应）试图来堵住这个伤口避免血液外流。

凝血实际上是一个复杂但有序的过程，中间需要很多的凝血因子参与，多个凝血因子逐步被激活，通过一个类似于多米诺骨牌效应的过程而最终使伤口附近局部的血液凝固达到止血的目的。

但是，在血友病患者体内由于基因的缺陷，导致凝血过程中重要的VIII因子（甲型血友病）或者IX因子（乙型血友病）缺乏或者功能缺陷，使得多米诺骨牌效应不得不提前终止，因此，一旦有伤口，非常难以止血。

血友病的遗传模式？

血友病为X染色体连锁隐性遗传，是与性别有关的隐性遗传性缺陷。男性患病、女性为本病的传递者。

我们知道，在人类的23对染色体中，有22对为常染色体，另两条与性别分化有关，称为性染色体，在女性为XX，在男性为XY。

而决定人体凝血功能的相关基因，就位于X染色体上。

血友病甲、乙均属于性连锁隐性遗传性疾病。而在我国多数为甲型血友病为主，致病基因位于女性 X染色体上，也就是女性携带基因，导致下一代男性发病，而下一代女性均为正常人。

所以，血友病患者常有家族史，常见的遗传模式是：女性从上一代获得发病基因（携带者，不发病），然后遗传给下一代男性，也称“隔代遗传”。

血友病甲和血友病乙的遗传方式相同，都是性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递。其遗传有以下几种情况：

1、健康男性与女性患者：儿子一定患病，女儿一定不会发病，但一定是血友病基因携带者。

2、健康男性与携带血友病基因的女性：儿子患血友病的可能性为50%；女儿一定不会发病，但有50% 的可能性是血友病基因携带者。

3.男性患者与女性患者：下一代一定会患血友病。

4、血友病患者与正常女性结婚，所生儿子为正常，女儿均为携带者。

5、血友病患者与女性携带者结婚，其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%，其所生儿子患病的可能性占50%。

血友病是遗传性疾病的一种，而且一般是隔代遗传，带来的伤害很大，如果想要远离血友病带来的伤害，做产前检查非常重要，能大大降低血友病的发病率。

血友病如何治疗？

目前尚无血友病根治的办法，一旦患有血友病，往往需要终身用药。不幸患上此病可通过以下方法预防。

1、替代治疗： 补给缺乏的凝血因子，为血友病甲患者输入因子VIII；为血友病乙患者输入因子IX。

2、对症治疗： ①抗纤维蛋白溶解剂 ②镇痛剂 ③糖皮质激素、免疫抑制剂。

血友病生活中要注意哪些？

1、注意个人防护、预防外伤、避免出血。

2、在医生指导下用药，禁用对胃肠有刺激的

3、注意口腔卫生，防止因拔牙引起出血。

4、控制体重、注意节制饮食、减轻关节负荷。

5、发病时注意卧床休息；

6、如果出现关节出血、肿痛，应用冰袋冷敷，避免热敷，应绝对卧床、抬高患肢。

7、终身有出血倾向，应正确对待疾病，树立康复的信心

血友病可以生育吗？

可以，但在生宝宝前，需要进行产前咨询和基因检测。

众所周知，血友病是遗传性疾病，已患血友病人都十分忧愁是否要孕育下一代，怕疾病遗传到孩子身上，专家表示，血友病人并非不能结婚生育，只是应选择性生育。

处于怀孕期间的女性要在产前到医院做全面仔细的检查，以确定孩子是否真正健康;通过对胎儿的检测就可以知道胎儿是否健康，若是检测后发现胎儿是血友病患儿，就要经过人们的讨论后绝对是否要这个孩子，以避免孩子在未来的生活中受到更多的社会和生活上的压力。

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维多利亚的欧洲皇室家族是历史上著名的血友病遗传案例，维多利亚女王是家族第一个血友病基因携带者，而她的祖辈中没有人患有此病，因此推测她的血友病基因是由于母亲生育过程中的发生突变的。

当时，女王为了巩固统治，大力倡导欧洲皇室之间的联姻，结果，血友病基因通过女王的后代传到俄国、西班牙等王室，产生了众多血友病基因携带者和患者。

维多利亚在位时期是英国一个工业、文化、政治、科学与军事都得到了很大发展的时期，被称为“维多利亚时代”。 同时，由于这一时期英国迅速地向外扩张，建立了庞大的殖民地，也被称为"日不落帝国"。

1839年，女王的婚姻大事被提上了日程，维多利亚认识了比她小三个月的表弟，他们于1840年2月10日举行了婚礼。婚后女王夫妇共育有九个孩子，但由于女王本人是血友病携带者，女王把这种病遗传给了她的3个子女。幼子利奥波德亲王是血友病患者，五位公主虽个个健康美丽，但次女艾丽斯公主和幼女贝亚特丽丝公主是血友病基因携带者，她们与欧洲王室联姻的结果是使这一可怕的疾病在欧洲王室中蔓延，导致了可怕的后果，很多王室成员相继去世。

19世纪的欧洲盛行"婚床上的政治"，各国王室之间政治联姻不断，血友病很快就传入了西班牙、德意志和俄国，血友病也就从此被人们称为"王室病"。当然，如今我们的已经能科学的阐述，血友病是由于凝血因子的缺乏引起的，并且是可经家族遗传的，也不仅是王室的专权。

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