骨髓增生异常综合征发病诱因(骨髓增生异常综合征的病因病机探讨)

骨髓增生异常综合征(MDS)系造血系统的一组异质性的恶性克隆性疾病法、美、英协作组(FAB)1982年将MDS分类为难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS)、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)、转变中的RAEB(RAEB-T)、慢性粒-单细胞白血病(CMML)WHO2000年MDS新分类为红系RA、多系RA,红系RARS、多系RARS,RAEBⅠ、RAEBⅡ,5q-综合征近年来,对MDS病理生理机制的研究发现细胞遗传学、免疫调节机制和骨髓微环境因素的异常导致了内源性造血干细胞缺陷,从而出现全血细胞减少,甚至白血病转化在治疗上给予诱导分化剂、化疗、雄性激素、免疫抑制剂、细胞因子及输血、对症、支持疗法,但疗效不很理想中医药治疗MDS的研究已有20余年,并且已取得了明显的效果,显示出较大的潜力,兹概况总结如下,我来为大家科普一下关于骨髓增生异常综合征发病诱因?下面希望有你要的答案,我们一起来看看吧!

骨髓增生异常综合征发病诱因(骨髓增生异常综合征的病因病机探讨)

骨髓增生异常综合征发病诱因

骨髓增生异常综合征(MDS)系造血系统的一组异质性的恶性克隆性疾病。法、美、英协作组(FAB)1982年将MDS分类为难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RARS)、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)、转变中的RAEB(RAEB-T)、慢性粒-单细胞白血病(CMML)。WHO2000年MDS新分类为红系RA、多系RA,红系RARS、多系RARS,RAEBⅠ、RAEBⅡ,5q-综合征。近年来,对MDS病理生理机制的研究发现细胞遗传学、免疫调节机制和骨髓微环境因素的异常导致了内源性造血干细胞缺陷,从而出现全血细胞减少,甚至白血病转化。在治疗上给予诱导分化剂、化疗、雄性激素、免疫抑制剂、细胞因子及输血、对症、支持疗法,但疗效不很理想。中医药治疗MDS的研究已有20余年,并且已取得了明显的效果,显示出较大的潜力,兹概况总结如下。

由于MDS是一组异质性很强的疾病,其病理分型复杂,病程较长,故目前对其病因病机及辨证分型的认识尚未达成一致。

鉴于MDS是以机体精亏血少,血液化生不足,形体失充,日渐羸弱的虚损之象为主要临床表现,故临床各家多以“虚证”立论,归属与中医学“虚劳”范畴。根据其兼挟证如出血、瘀血、外邪侵袭、发热、胁下积块等证,临床又有“血证”、“内伤发热”、“癥积”之说。对其病因病机,多认为本病多由先天禀赋不足,后天失养或劳倦内伤,正气亏虚复感外邪所致。本病以虚为本,以气血阴阳虚损为外在表现,以血瘀内阻为继发证候,病位涉及脏腑与心、肝、脾、肺、肾有关,尤以脾肾虚损是其关键。其病机是正不胜邪,本虚标实。随着病情的发展变化,邪正相争,虚实夹杂贯穿于整个疾病的过程中。

随着现代医学对MDS病理机制的深入研究,把MDS定性为恶性克隆性疾病,结合现代诊疗技术,MDS患者骨髓象多表现为增生活跃,部分患者有恶性细胞的克隆,近年也有部分医家从“毒瘀”辩证,病位在血分、骨髓,是造血器官的病变;病机为邪毒内蕴,深伏于精血骨髓之内,暗耗人体精血,致使机体精亏血少,形体失充,故形体日渐羸弱,血液化生不足,呈现一派虚损之象。辨证为本实标虚之证。现分述于下。

1.虚损论

有学者认为:MDS属中医“虚劳”“血证”的范畴。其患者多为先天禀赋薄弱,体质不强,加之后天失于调理,或为劳倦过度,或为饮食不节,或为七情所伤,或为药物邪毒所伤,日久损伤脾肾,致使气血精亏,邪毒内生,蕴积于里为患,病变脏腑主要涉及脾肾两脏,以脾肾亏虚,正气不足,邪毒内蕴为主要病机,正气亏虚为本,邪毒内蕴为标,属本虚标实、虚实夹杂之证。其中,RA、RAS型的特点为虚多实少,邪气不显,而RAEB、RAEBT轻者为正虚邪不盛、邪毒内伏于里,重者及CMML为正虚邪实、邪毒由里达表、充斥内外,邪气鸱张。

有学者认为MDS多因先天禀赋不足,后天失于调养,正气亏虚,复感外邪所致,邪毒入里侵及脏腑经络,日久化热伤阴或伤及气血,出现气阴两伤或气血两虚;邪毒久阻经络,发为血瘀,瘀滞日久而成症积肿块;血不循经则出现出血症状;邪毒蕴久化热,熬津生痰,或伤及脾肾,使水湿停滞,聚湿生痰,痰湿凝于经络肌肤之间则结为痰核、瘰疬。痰湿与瘀血互结于腹腔则为疒徵块,邪毒进一步发展,侵及营血,毒入骨髓或内陷心包而见热毒炽盛之象。

有学者通过对51患者的临床症状分析总结本病在邪正斗争的过程中先是出现气血阴阳亏虚(正虚),继之内生邪毒,邪毒内壅,气血滞行(邪实),终致虚实夹杂。

有学者认为其病因主要责之体质因素、生活因素、疾病因素3方面。患者或禀赋素弱,复劳心肾;或药食失误,湿毒内生;或劳倦过度,重伤脾肾;或大病重病、热病之后,气阴耗伤。这些因素常同时存在,相互影响,致脾肾亏损,气血不足,瘀血内停,痰浊内阻,或复感外邪,则热毒内盛。终成虚实错杂,本虚标实之证。

探析现代医学研究初步认为,MDS属恶性克隆性血液病,其骨髓增生非常活跃与周围血细胞减少的矛盾成为MDS的主要特征。

2.邪毒论

有学者认为MDS与再生障碍性贫血不同,它具有虚实夹杂、以实为主的特点。结合现代诊疗技术,MDS患者骨髓象多表现为增生活跃,部分患者伴有肝、脾、淋巴结肿大,中医辨证为实证,病位在血分、骨髓,是造血器官的病变;病机为邪毒内蕴,深伏于精血骨髓之内,暗耗人体精血,致使机体精亏血少,形体失充,故形体日渐羸弱,血液化生不足,呈现一派虚损之象。以解毒祛邪之法辅以补益汤药治疗MDS,本着治病求本的原则,达到“去其所害,气血复生”之目的,从而使疾病获得缓解。

有学者从中医的“干血劳”立论,认为MDS是因瘀血(MDS之原始细胞进行性堆积、病态造血似中医之所谓瘀血)阻滞在内,瘀血不去新血不生而发病。病性为虚实夹杂,以实为主,表现为邪毒、血瘀、痰湿伏留体内为患。因此临床辨证治疗抓住血瘀为病之本。

有学者认为痰和瘀是MDS的重要病理病机所在,MDS病人临床表现呈多样化,时而表现在贫血方面,时而为出血严重,时而以发热明显,时而表现为肝脾肿大或淋巴结肿大,而且容易反复发作,这些临床表现与中医的痰、血瘀演变规律的复杂性相一致。痰可凝聚盘踞在各个组织器官中,留伏不会,变幻百端,产生各种各样表现,痰气时聚时散,病症则时轻时重,痰之顽固,易消却难尽,病症则绵绵难除。治疗原则为豁痰化瘀。

唐旭东简介:博士学位,中国中医科学院西苑医院血液科副主任医师,主要研究放向:恶性肿瘤化疗的中药解毒增效治疗。

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