腹痛疑似肠梗阻(腹痛疑似肠梗阻)

小玲(化名)从小就有便秘的毛病,有时候甚至1个星期才排一次便,便秘的时间长了,还会肚子疼。不过,好在每次用些通便处理,大便排出来以后,肚子就不疼了。就这样开塞露成了她生活中不可或缺的“朋友”。

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因为成绩优异,小玲大学毕业后留在了上海工作,成了一个都市小白领。一路走来顺风顺水,日子过得波澜不惊倒也安然自在。然而最近发生的一件事,却打破了她生活的平静。

也许是因为疫情的缘故,居家的时间变多了,活动量明显减少,小玲的便秘问题越来越严重,用了开塞露也只能缓解一点点。不仅如此,还逐渐出现了腹胀和腹痛的感觉,没有食欲,不想吃东西。因为是老毛病,也困扰了她很多年,于是小玲就挂了个三甲医院的消化科专家号,打算好好看看。

谁知这一看,老毛病竟然变成了大毛病!医生建议她住院进一步检查,不能除外先天性巨结肠的可能!

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关于先天性巨结肠,第9版《外科学》上给出的定义是这样的:先天性巨结肠(congenital megacolon)是临床表现以便秘为主,病变肠管神经节细胞缺如的一种消化道发育畸形。国内教科书及文章中广泛应用先天性巨结肠的名称,国际上惯用的名称是Hirschsprung病(Hirschsprung disease,HD)或无神经节细胞症。

那么,什么是先天性巨结肠?先从它的发病部位讲起。

末端消化器官—结肠

结肠属于大肠的一部分,上端起始于小肠末端,下端连接直肠和肛管,位于消化道的末端。

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结肠最重要的任务就是形成粪便并促进其排出

大部分的营养素基本都是在小肠内消化吸收的,结肠仅吸收少量残余的氨基酸、脂肪、维生素等。作为消化器官的结肠,它的消化和吸收作用,主要体现在对纤维素的消化和对水的吸收上

纤维素是一种糖蛋白,在小肠内不被吸收,而结肠内的细菌能产生纤维素酶,使之分解并吸收水分,每克纤维素可增加粪便量12-20克。这也是建议便秘的人多食用膳食纤维的原因。

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人体内每天约有1-2L含水量达90%的小肠内容物进入结肠,通过结肠对水分的重吸收后,形成固体的粪便排出体外。一些患有结肠炎等结肠疾病的患者,因为病变破坏了肠粘膜,使结肠对水的重吸收作用减弱,从而导致出现腹泻

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结肠还有分泌功能,其分泌的粘液可以保护肠壁不受机械损伤和细菌侵蚀,并且能起到润滑作用,有利于粪便的顺利通过和排出。

结肠最重要的功能是运动功能,一共有4种运动形式:慢蠕动袋状往返运动分节运动集团运动。袋状往返运动有助于粪便的搅拌均匀和储存。分节运动是将结肠内容物向远端推进。集团运动,起始于横结肠和降结肠,是强烈的长距离收缩,每天会出现3-4次,可引起便意。所谓胃结肠反射,就是进餐后出现这种运动增强的现象。

归根结底,这几种运动的终极任务就是促进粪便的排出。那人为什么会便秘呢?

便秘产生的原因

排便反射,是直肠内压力升高引起的反射活动,当粪便进入直肠,肠腔内压力升高,达到一定的阈值后,就会引起排便。

通常25-50克粪便所产生的压力即可产生便意。如果没有及时排便,粪便在直肠内堆积,直肠对压力刺激就会失去敏感性,相当于阈值升高。之后就难以产生便意,储存的粪量就越来越多,造成恶性循环。粪便停留时间过长,变得干燥,最后就出现了习惯性便秘。

所以,建议大家养成固定时间排便的习惯,不论有没有便意,都排一下,这样能保持直肠对压力的敏感性,不易发生便秘。

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下面进入正题,带大家了解下先天性巨结肠。

先天性巨结肠

1886年,丹麦医生Harald Hirschsprung首次报道了先天性巨结肠病,由此开始,这一疾病有了它在国际上的通用名称“Hirschsprung disease”。这是多发生于新生儿婴幼儿的一种常见的消化道发育畸形。大约每5000个孩子中会有1例先天性巨结肠,男孩多于女孩,男:女为4:1。在成年人中则比较罕见

同时,它是一种具有遗传倾向的疾病。21-三体综合征具有更高的先天性巨结肠风险。家族中如果有先天性巨结肠病史者(比如父母、兄弟姐妹),患病机会也更高。

宝宝们是怎样患上这种先天性疾病的?

在前面《外科学》教课书给出的定义中已经明确,先天性巨结肠是病变肠壁内神经节缺如所引发的疾病。为什么会发生神经节缺如呢?这要从胚胎发育阶段说起。

神经节细胞起源于神经系统,在胚胎的发育过程中,神经节细胞沿着消化道从上而下逐步分布。假如到了结肠部位的时候,碰巧出现了某种状况,致使神经节细胞未能继续向下分布,或者分布后未能存活,最终就会导致末端的肠管没有神经节细胞。

没有神经节细胞的肠管会处于类似痉挛的状态,粪便到达这里后很难通过,病变肠管上方的肠管因粪便积聚而发生继发性扩张、变大,就形成了巨结肠。其实,先天性巨结肠的原发病变部位在狭窄的肠段,而不是肥厚扩张的结肠

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患病宝宝会有什么表现?

由此不难看出,先天性巨结肠的本质就是一种特殊的肠梗阻,所以它的临床表现与不完全性肠梗阻类似,表现为排便延迟、排便困难、便秘,长期便秘又会引起腹胀、腹痛,严重时还会有呕吐。

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此外,粪便长时间滞留在扩张的肠管内,会造成肠腔内压力升高,破坏肠粘膜,使之发生溃疡、肠壁变薄,加之粪便内的细菌的作用,极易出现小肠结肠炎、肠穿孔、继发性感染(如败血症、肺炎)等严重并发症,很可能会危及生命。

小玲已成年,为什么还得上这种病?

病变肠管范围的大小决定病变的严重程度,临床上所表现出来的症状也轻重不一。有问题的肠管只有一小段的话,症状很轻,不易发觉,有的直到成年才被发现。如果受波及的肠管范围很大的话,则可能刚出生几天就表现出来了。

本文中的小玲很可能就是上述的第一种情况。

根据病变范围的大小,先天性巨结肠有以下6种类型:超短段型;短段型;常见型(又称普通型);长段型;全结肠型;全肠型(包括全部结肠和部分小肠,甚至可达十二指肠)。

临床上最常见的类型是普通型,最罕见的类型是全肠型。临床表现最轻的是超短段型和短段型最严重的则是全肠型

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时光流转,到了1971年,一名瑞士病理学家发现,在一些诊断为先天性巨结肠的病人的病理切片上,并非完全没有神经节细胞,只是这些神经节细胞在结构和数量上存在一些问题。这个发现促使临床医生引入了另一个疾病名称—先天性巨结肠类缘病(Hirschsprung disease allied disease,HAD)

先天性巨结肠类缘病与先天性巨结肠

先天性巨结肠类缘病和先天性巨结肠,它们在临床表现上很难区分,只有通过病理组织学检查才能将二者区分开来。(病理学上的区别,都是用医学专业词汇表述的,比较难懂,这里不再赘述。)

在引入先天性巨结肠类疾病后,世界各国的医学科研人员进行了多项回顾性分析研究,结果发现,临床上诊断为先天性巨结肠的患者,约有50%-75%其实是先天性巨结肠类缘病!这一发现对于指导临床治疗,意义重大。

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一般而言,大多数的先天性巨结肠患者,通过手术切除病变肠管可以获得满意的疗效。

先天性巨结肠类缘病则不同,对于大多数的这类患儿,建议采取保守治疗或者小手术治疗,并至少观察6个月,如保守治疗无效,才考虑根治性切除全部病变肠管。

因为小儿的肠壁神经组织和神经节细胞发育是一个逐渐成熟的过程,2岁前正常小儿肠神经元呈中等成熟状态,4岁左右才完全成熟。这也是建议对大多数患儿尽量采取保守治疗的原因。

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人类文明不断进步,医学发展也在飞速跟进。如果能够得到及时的诊断和有效的治疗,大部分先天性巨结肠及其类缘病的患者都能够恢复正常的生活。

一部分肠管病变严重,切除范围较大的患者,术后可能需要较长时间的排便训练。

延伸阅读:便秘的原因除了疾病外,还有药物影响

打开电视机,经常会看到电视购物导购员,滔滔不绝且无比担忧地解说着当下的便秘问题有多么多么严重,便秘对健康又有着多么多么重要的影响。那口若悬河、慷慨激昂的“表演”,真的极具煽动性。

便秘问题在日常生活中的确极其常见,上到耄耋老人,下至五尺微童,或多或少都曾有过便秘的情况。然而,大多数的便秘都是良性的,通过建立固定时间排便的习惯、调整日常饮食和适当增加活动量,都是可以缓解的。

只有少部分的便秘是由于疾病造成的。

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比如上面讲到的先天性巨结肠及其类缘病,还有炎症性肠病肠道肿瘤等。肠外疾病,比如脑梗死厌食症等神经精神系统疾病,甲亢糖尿病等内分泌系统疾病,子宫内膜异位症等盆腔疾病。

另外还要注意的是,有些药物也会引起便秘。

最常见的是抗抑郁药,比如百忧解;再有就是麻醉类的止痛药,比如吗啡;还有就是钙片钙拮抗剂类的降压药和消化系统的解痉药等等

综上所述,如果你经常便秘,经过自身的调整又不能缓解的话,建议及时到医院找专科医生咨询。

我是做科普的王医生,如果对于本篇文章,您有什么看法可以在评论区留言讨论,也欢迎您点赞转发,让更多的人看到。

参考文献

[1]陈孝平,汪建平,赵继宗.外科学[M].第9版.北京:人民卫生出版社,2018:396-397

[2]黄莚庭.结肠生理和临床的联系[J].大肠肛门病外科杂志,1998(03):77-79

[3]杨军,刘妮,康安静,等.先天性巨结肠及其类缘病的临床病理学分析[J].诊断病理学杂志2012(06):431-433

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