干燥综合征伴血小板白细胞低（干燥综合征和血小板减少）

干燥综合征( SS) 是一种主要累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病。临床上除外分泌腺受累，也可以出现腺体外其他器官受累而表现出多系统损害，如肺、肾、血液系统等。原发性干燥综合征( p SS) 伴发血小板减少（ITP）者并不少见。

研究伴中重度血小板减少的 p SS 患者以皮肤出血为主要出血表现，发生率 80% ，但合并多个部位出血并不常见。同时 ITP 口腔出血发生率高于 p SS ，而两组血小板计数和凝血指标差异无统计学意义。

p SS 血小板减少的机制目前认为与免疫破坏等多因素有关。PAIg 是结合在血小板表面的免疫球蛋白。在p SS 患者血清检测到 PAIg 明显升高。提示血小板抗体介导的免疫破坏可能是 p SS 血小板减少的重要因素之一。在 ITP 研究中发现血小板计数与 PAIg 水平之间常呈负相关。经相应治疗后，随着血小板计数恢复正常，PAIg 水平也相应降低，其中 PAIg M 与血小板在肝脏破坏相关。由于 PAIg 敏感度高，但特异度较差，近年来国内外开展流式细胞仪检测抗血小板膜糖蛋白抗体，其中 GPⅡb /Ⅲa 是抗血小板抗体攻击血小板的主要抗原。抗血小板抗体引起血小板减少的机制可能包括血小板抗体与血小板结合后，通过肝脾的网状内皮系统的巨噬细胞介导的吞噬作用破坏血小板。即血小板自身抗体导致巨核细胞增殖和成熟障碍，使血小板生成减少。

p SS 伴中重度血小板减少的治疗原则主要参考ITP 的治疗原则，包括大剂量甲泼尼龙和静脉注射免疫球蛋白。对于糖皮质激素治疗反应不佳，可选择免疫制剂，包括环孢素、长春新碱等。p SS经甲泼尼龙、静脉注射免疫球蛋白治疗后，1、2 周有效率分别为 50% 、70% ，与 ITP 组相近，表明多数 p SS 患者接受甲泼尼龙、静脉注射免疫球蛋白治疗后近期疗效良好。2 周后仍有 30% p SS 患者疗效判断为进步或无效，而且临床上也发现少部分p SS 患者虽然经过系统治疗，但血小板未恢复正常，长期维持在 50 × 10^9/ L 左右，提示存在其他因素参与 p SS 血小板减少，导致对治疗反应不佳。

在系统性红斑狼疮伴血小板减少研究领域，有学者提出血小板生成素( TPO) 抗体以及抗 TPO受体抗体参与血小板的破坏减少值得借鉴。