男女发病率差别最大的疾病（这个病堪称红颜杀手）

本文作者：徐德宇医生

你还记得“轻舞飞扬”吗？《第一次的亲密接触》里的女主角，虽然和痞子蔡爱得轰轰烈烈，却终究没有抵挡住病魔的侵袭，而扮演红颜杀手的正是一种叫做系统性红斑狼疮的疾病，生命在它面前如此脆弱，还未盛开便已凋零。

现实生活中，类似的情况也不少见。市民顾女士最近就遇到了这个烦心事，顾女士去年刚刚结婚，事业蒸蒸日上，正准备怀孕，但最近莫名其妙的反复发热，看过好多医院，挂过很多水，总是不见好转，反而在脸上出现了一些红色的斑块，后来在朋友的提醒下到大医院就诊，医生检查后告诉她得了系统性红斑狼疮，顾女士感觉天一下子塌了下来，生活蒙上了一层阴影。

红斑狼疮是一个非常“偏心”的疾病，大多好发于女性，男女发病率可达1：9，而育龄期女性更是高发人群。

像顾女士这样不能早期确诊的情况在系统性红斑狼疮中很常见，这是因为本病是一种“系统性”疾病，即全身各个系统、脏器都有可能受到累及，包括心脏、关节、肺、脑、血液、肾、肌肉等，正如书上所言，狼疮无所不在（lupus can do everything）。

患者可以主要表现为发热，可以为关节炎，可以为肾炎等等，也正是因为狼疮具有这样高度的复杂多样性，往往早期会被误认为其他疾病，造成漏诊误诊，最终延误诊治。

其实系统性红斑狼疮是一种古老的疾病，早在公元10世纪就有关于狼疮的医学描述。“红斑”是本病非常具有外貌特征的表现，典型的红斑常出现于脸部，呈盘状，或者分布于鼻翼两侧呈蝴蝶样，过目难忘。

“狼疮”一词来源于拉丁语“lupus”，用来描述面部的红斑溃疡，有“被狼咬过一样”“顽固难治”的意思在内。在过去，因为认识不足，治疗手段有限，疗效难以满意，系统性红斑狼疮给人“绝症”的印象，但现代科学的进步已经充分认识到这是一个自身免疫性疾病，激素等药物的广泛应用，尤其是肾穿刺活检技术的进步，红斑狼疮患者的生存率已经大大提高，生命之花也可以灿烂开放。

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常累及且严重的并发症，其发病率及死亡率均较高，虽然仅5％-25％的患者以肾炎为首发临床表现，但是5年后肾脏病的发生率可达75％。

狼疮性肾炎的发生与多种不同的免疫学及非免疫学因素有关，其中抗DNA抗体的产生以及肾小球免疫复合物的形成是重要的始发因素。若不积极治疗，狼疮性肾炎会很快进展至肾功能不全，最终导致尿毒症，需要透析维持生命。

经过半个多世纪的努力，目前狼疮性肾炎的预后已经大大改善。狼疮性肾炎的临床表现和病理改变并不一定平行，准确判断病情并适时制定合适的方案显得尤为重要，病理可以弥补临床治疗的不足。

因此，为了帮助制定方案，评估预后，进行肾脏穿刺活检，取得第一手的肾脏病理资料是合理治疗的基础，狼疮性肾炎是肾活检的绝对适应症，甚至在部分患者中重复进行肾活检可以很好的检测治疗反应以及疾病进展情况。目前肾穿刺活检已经是相对成熟的一种技术。

红斑狼疮是一个非常“偏心”的疾病，大多好发于女性，男女发病率可达1：9，而育龄期女性更是高发人群，这个年龄段的女性往往都有生育要求，而红斑狼疮就成了妊娠路上一条巨大的拦路虎。

妊娠对系统性红斑狼疮的影响比生命中其他任何时期都更为明显，20％-40％的系统性红斑狼疮患者在妊娠期间病情恶化，且容易出现流产、早产、死产等异常妊娠，这个特点和人体内性激素的分泌变化密切相关。

也正是由于妊娠对系统性红斑狼疮的深远影响，曾经很多医生都建议系统性红斑狼疮患者进行避孕。近年来，随着医学水平的发展，系统性红斑狼疮已经不再是妊娠的禁区。

我们建议在专科医生的指导下有计划妊娠，应该在病情得到良好控制，没有重要器官损伤的基础上再考虑妊娠。一般认为需要符合以下条件：

病情控制，停用激素1年以上；

如果病情控制，口服激素剂量在5-15mg/天，无狼疮活动，但应停用环磷酰胺等细胞毒药物；

如伴有狼疮性肾炎，则需要等肾功能及其他活动性指标得到控制半年以上，蛋白尿定量尽量控制在1.0g/天以下，且无其他器官严重病变。

同时也要注意到，整个妊娠前后都应加强监测，一旦出现狼疮危象、肾功能恶化等，需及时终止妊娠。对于抗凝脂抗体阳性、有过血栓史或死胎史的患者，孕期使用低分子肝素有可能会提高胎儿的存活率。

系统性红斑狼疮患者的饮食也颇有讲究。

保证每日的营养均衡非常重要。过多的能量及蛋白质摄入、高脂饮食、锌、铁都会导致系统性红斑狼疮症状加剧，而维生素A、维生素E、硒、亚麻仁、维生素D等可有助于缓解症状。

补骨脂素含量较高的紫花苜蓿芽、无花果、芫荽（即俗称的香菜）可能会诱发或加重系统性红斑狼疮，应尽量避免食用，可能具有类似作用的食物还包括蘑菇、香菇等蕈类和某些食物染料以及烟草。

部分食物会增强光敏作用，如紫云英、油菜、黄泥螺及芹菜等，应减少或不食用，食用后也应避免光照。

系统性红斑狼疮常使用激素治疗，需要注意控制钠盐摄入，适当补钾和钙，控制饭量，避免高糖饮食等。

有系统损害时，还需要根据病情对饮食进行调整，如狼疮性肾炎因尿中丢失蛋白质，需要在饮食中补充足够的优质蛋白，可多饮牛奶、瘦肉、鱼等富含蛋白质的食物，而当出现肾功能不全时则应控制蛋白摄入，尤其是植物蛋白更加要限制。

红斑狼疮的发病与精神因素密切相关，紧张、抑郁等都有可能引起疾病复发或病情加重，因此需要保持乐观的情绪，避免精神受到刺激。

对光敏感，是红斑狼疮的一个特点，因此应避免直接暴露于阳光下，如果必须在阳光下活动，应做好遮阳工作（穿长衣、长裤、带遮阳帽、伞等）。

有10%的红斑狼疮由药物引起，对于这些可诱发红斑狼疮的药物应避免服用，如肼苯哒嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪、甲基多巴、异烟肼等；有些药物可诱发光敏感，可应注意慎用，如磺胺类、四环素类等。

红斑狼疮患者抵抗力低下，特别是使用激素等免疫抑制剂后更甚，一旦感染加重，很容易造成疾病复发或恶化，因此需要预防感染，适当锻炼，增强自身免疫力，出现感染后应及时就医治疗。

红斑狼疮患者在发病后对环境的适应能力下降，而一年四季的气候变化对红斑狼疮的影响非常明显，根据气候变化调节自身，有助于预防复发，提高生活质量。春季易感染各类病原体，需要加强预防，夏秋季节要避免阳光照射，及时补充体内缺失的水分，冬季重在防寒保暖。

系统性红斑狼疮的预后虽然已经有很大的改观，但是仍要坚持规范性治疗，以获得长期缓解。必须根据临床、实验室及病理学结果，准确判断病情，制定个体化方案，要重视及正确处理治疗中出现的副作用及并发症，治疗中及时评估，修改治疗方案，让这个杀手不太冷！

本文作者为徐德宇医生，内容不能作为具体的诊疗建议使用，亦不能代替执业医师面诊，仅供参考。

【徐德宇医生 专业擅长】

肾脏疾病常见病多发病的诊治：慢性肾炎，急性/慢性肾衰竭，尿路感染，糖尿病肾病等。

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