随时都能睡着是什么病（太容易睡着也是病）

发作性睡病的概念是由法国医生Gélineau在1880年首次提出，患者常常表现为日间过度思睡、猝倒及夜间睡眠紊乱，临床上患者可能会自述例如上课时不自觉睡着（日间过度思睡）、大笑时晕倒（猝倒）、睡前出现幻觉（夜间睡眠紊乱）等。

发作性睡病是全球公认的罕见病，它从发病到确诊往往需要8-22年的时间。严重的发作性睡病患者甚至因为无法克制的睡眠导致难以集中注意力，进而产生无法接受正常教育、就业困难、失去升职机会等问题。日间过度思睡导致发作性睡病患者机动车意外伤害的入院风险是无患病人群的6.7倍，可能致残甚至危及生命。作为神经内科医生，提高对发作性睡病的认识，帮助患者早确诊早治疗，对改善患者生活有非常重要的作用。

睡眠检查探真相，Hcrt-1水平鉴亚型

虽然罕见，但发作性睡病有明确的诊断标准和技术，且应用普遍、费用低廉。患者一般通过多导睡眠监测（nPSG）和多次睡眠潜伏期试验（MSLT），就可以诊断发作性睡病。

nPSG是评价睡眠障碍相关疾病的金标准，是在睡眠监测室中应用多导睡眠仪持续同步采集、记录和分析多项睡眠生理参数及病理事件的一项检查技术。发作性睡病患者的nPSG主要表现为入睡潜伏期缩短、N1期睡眠增加、N3期睡眠减少等睡眠结构改变，并可能出现入睡期REM睡眠（SOREMP）、入睡后醒转次数增加、睡眠效率下降、微觉醒指数增加、周期性肢体动作（PLM）增加、REM睡眠期眼动指数升高、REM睡眠期肌张力失弛缓现象（RWA）阳性并出现梦境演绎行为等。

多次睡眠潜伏期试验（MSLT）是发作性睡病的重要诊断依据，可量化日间思睡程度。发作性睡病患者平均睡眠潜伏期通常≤8分钟，且会出现≥2次SOREMP。

脑脊液中Hcrt-1的水平也可作为发作性睡病的诊断依据。根据《中国发作性睡病诊断与治疗指南（2022版）》描述，患者有发作性睡病的临床症状，且脑脊液Hcrt-1浓度≤110 pg/ml或＜正常参考值的1/3时，可诊断为发作性睡病1型。

“利”刃出，破“困”局

发作性睡病有明确的药物治疗方案，总体治疗目标是减少症状，帮助患者尽可能恢复日常生活和社会功能，减少和避免药物干预带来的不良反应。

发作性睡病的治疗主要包括非药物治疗和药物治疗。

非药物治疗是治疗发作性睡病的基础。它可增强患者信心，提高治疗依从性，改善发作性睡病症状，减少共病发生。发作性睡病的非药物治疗主要包括日间规律小睡、养成良好的睡眠卫生习惯、社会心理支持和认知治疗。

发作性睡病的药物治疗尚无确切的病因治疗，目前主要是对症治疗。常见的治疗药物包括替洛利生、莫达非尼、哌甲酯、文拉法辛、γ-羟丁酸钠等。其中，莫达非尼和哌甲酯为一类精神药物，会产生依赖、药物滥用等问题。除替洛利生以外，其余治疗药物均为超适应症用药。替洛利生是一种选择性H3受体拮抗剂，通过增加中枢神经系统内源性组胺和其他兴奋性神经递质，如乙酰胆碱、多巴胺、去甲肾上腺素的释放，达到改善发作性睡病的作用。替洛利生在2016年和2019年先后被欧盟和美国批准用于发作性睡病的治疗，并被《EAN/ESRS欧洲指南：成人和儿童发作性睡病的治疗（2021版）》和《中国发作性睡病诊断与治疗指南（2022版）》共同推荐用于发作性睡病四联症（日间过度思睡、猝倒、入睡前幻觉、睡眠瘫痪）的治疗。

发作性睡病患者可能就在你我的身边，作为临床医生，如果我们能够在临床尽早甄别出患者，可以减少患者的误诊，使患者及早得到治疗，最终回归正常的生活。

参考文献

[1] 中国发作性睡病诊断与治疗指南（2022版）[J]. 中华神经科杂志, 2022, 55(5): 406-420.

[2] Tzeng NS, et al. J Clin Sleep Med . 2019 Jun 15;15(6):881-889.

[3]李凤勤,张振香.提高多导睡眠监测成功率的护理研究进展[J].影像研究与医学应用,2017,1(13):1-2.