嘴唇黑斑和胃肠息肉有什么关系(嘴唇上出现黑斑)

嘴唇黑斑和胃肠息肉有什么关系(嘴唇上出现黑斑)(1)

都说母子连心。孩子跟妈妈,在身体上和心灵上有着一种天然的亲密联系。

但母子俩患上了同一种病,并且同时住在一个消化内科病房里,而且病情不容乐观,这就令人非常同情和惋惜了。

其实大叔想说的是,虽然现在医学越来越发达,很多恶性肿瘤在全世界科学家们的努力下都变成了可以长期生存的慢性病,但有一种病目前我们的医生们还是对它束手无策,需要我们自己才能预防。

让我们先从这个故事讲起。

这天,山西省煤炭中心医院的消化内科刘变英主任门诊,来了一对很特殊的母子。一位40多岁的母亲带着16岁的儿子来就医。都快成年了,少年却又瘦又小,像个小学五年级的小男生。

妈妈心疼地看着面色苍白的儿子,告诉刘主任,这孩子肠胃一直不太好,四五年了,整天嚷嚷说肚子疼,拉肚子。

唉,你说这孩子,怎么这点就随我了呢。妈妈随口说。

刘主任抬起头,看到了母子俩下嘴唇上同样的色素沉着。

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果然,孩子妈妈9年前曾因患肠梗阻而由某医院的外科切除一段肠子,但术后没有再复查过。孩子妈妈讲到,孩子的姥姥当年40多岁时因为肠梗阻去世的。

母亲的嘴唇和口腔内的黏膜上都有黑斑。自己做完手术后也一直没有复查过。

刘主任立即安排孩子和妈妈做了胃肠镜检查。

不出所料,孩子的肠道内长满了密密麻麻大小不一的息肉,粗略一数,得有20多个之多,大的有孩子的小拳头大小,小的也有鸽子蛋那么大。

孩子妈妈胃肠镜检查结果更不乐观:全消化道布满了数不清的息肉,根本无法完全根除。

安排住院后,刘变英主任用了将近3个小时,通过内镜切除了孩子肠道内的息肉。雷宇峰主任为孩子妈妈切除了较大的肠道息肉和胃内的息肉。

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手术中

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说到这,大叔不能再卖关子了。这对母子得的病叫做P-J综合症”。(凭着大叔这么多年混在医疗圈的经验,这种中英文混杂命名的疾病名,一般治疗起来都比较棘手。)

P-J综合症是以两个外国人名命名的,它还有一个名字比较直观:黑斑息肉病,是皮肤粘膜黑斑合并消化道息肉,是一种少见的常染色体显性遗传病,它具有家族史、皮肤粘膜色素沉着及胃肠道多发息肉这三大临床特征。

刘主任说,这种病比较难缠的地方在于,这种息肉类似于“韭菜”,割掉一茬,过一两年后还会再长出来,因此必须要及时复查。

等到息肉长得太多太大,既切除起来费时、费力、费钱,也容易息肉癌变或导致肠梗阻。口唇黑斑可以看整形科做激光去除。但是都不能根治。

所以,等待母子俩,可能还有不断的手术治疗。大叔也咨询了刘主任,像这种基因病,因为不能根治,所以为了健康的下一代,如果有家族遗传倾向,最好在母亲怀孕期间就去做一个产前筛查。

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巧合的是定焦大叔在2017年同样拍过一对这样的父子俩。

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当时父亲的手指可以看到明显的黑点,嘴唇也能看到黑色斑点,孩子同样有非常明显黑色斑点。

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P-J综合征突出的特点就是口唇黑斑,还有在牙龈,颊粘膜,口鼻周围,或者手脚上。儿童期就会出现,终生不会消退。

当时手术时 ,肠镜进入孩子的直肠之后可以看到密密麻麻的息肉。有的大块的息肉被这个绳套一样的东西取出来了。

这种病第二大特点就是消化道的息肉密集分布。这些息肉可能引起肠套叠和肠梗阻,有阵发性绞痛,呕吐,便血等急症表现,有时甚至需要外科急症手术切除肠段。

由于息肉的大量出血,可造成患者贫血,有时出现急性消化道出血,所以息肉必须及早处理。

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孩子肠道里的息肉看起来完整,实际上有的一碰就碎,或者一拉就烂,所以它有很大的出血风险。

当时胃肠镜手术一共切除了13个息肉,最大的一个直径2.8cm✖️2.5cm,整个手术过程持续了两个多小时。。

黑斑息肉是一种罕见的家族遗传疾病,对于成年人有很大的癌变风险。儿童发现之后也需要尽早处理,建议一到两年做一次胃肠镜手术切除。

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