溶血性贫血的致病作用及治疗原则（转运案例小百科之溶血性贫血）

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溶血病，溶血症

寒战、发热、贫血、黄疸、血红蛋白尿等症状。

胆道结石、肾衰竭、休克等。

溶血性贫血主要就是由于红细胞寿命的缩短造成一些内在的，比如说遗传因素引起的，还有一些是外在因素，药物、免疫因素造成的红细胞寿命缩短、过度破坏造成的一系列疾病。骨髓造血代偿能力非常强，如果只出现红细胞破坏增加，寿命减少，那不超过骨髓的代偿能力的话，病人可能只表现溶血，并没有明显的贫血症状，可能病人就只是有一些黄疸，然后可以出现尿色加深，腰痛等肌肉痛表现。但一旦红细胞的破坏超过了骨髓的代偿能力，患者就会出现贫血症状，可以出现乏力、一过性眼前发黑，活动以后心慌症状。因为溶血挺复杂的，按照诱因可以有遗传性的，比如说像红细胞的，如果红细胞膜的异常还有红细胞代谢酶的异常，以及血红蛋白合成的这些异常的话，可以造成溶血。还有一部分是由于免疫相关的，像病毒感染，还有应用一些药物，还有一些外界的因素，像寒冷都可以引起来溶血性贫血。溶血性贫血还可以分成血管内溶血和血管外溶血，一般遗传相关的就是像红细胞酶的异常，代谢酶的异常，主要是血管内溶血，出现红细胞的大量破坏，还可以出现血红蛋白尿，也就是说尿的颜色是酱油色。像一些免疫相关、病毒感染和药物引起来的溶血，主要是由于免疫相关，通过抗原、抗体结合引起来的，主要是通过脾脏的破坏。

溶血性贫血是一组异质性疾病，其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。

糖皮质激素和其他免疫抑制剂，主要用于某些免疫性溶血性贫血。 输血或成分输血，可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握，可能需要输注特殊类型血液制品，例如洗涤红细胞。

脾切除，适用于红细胞破坏主要发生在脾的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血，需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者，以及某些血红蛋白病（丙酮酸酶缺乏及部分地中海贫血），切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度地减轻红细胞的破坏，缓解病情。

严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。

注重休息和营养。适宜的体育锻炼有助于增强体质和抗病能力，但活动量以不感觉疲劳为度，保证充足的休息和睡眠。指导患者在溶血发作期间减少活动或卧床休息，多饮水，注意保暖，避免受凉。

一些碱性的食物可能有助于减少溶血物质对身体的损伤，比如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜、水果等。

冷凝集综合征应注意防寒保暖，感染可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷，应注意防治。