蚕豆病幼儿吃了蚕豆会有什么反应(4岁男孩食用蚕豆险丧命)

蚕豆病幼儿吃了蚕豆会有什么反应(4岁男孩食用蚕豆险丧命)(1)

之前一名湖南的4岁男孩出现尿血、脸色发黄、手脚苍白、浑身无力、不愿走路的情况,家长急忙将他送到医院就诊。在检查中医生询问孩子是否食用过蚕豆,患儿奶奶想起,吃饭时曾给孩子吃过几颗。经诊断,孩子确实患有“蚕豆病”,一种急性溶血性疾病。幸好医生们抢救及时,挽回了孩子的生命。

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什么是蚕豆症?

蚕豆症是一种常见的性联隐性遗传先天代谢异常疾病,蚕豆症基因病变位置在第23对性染色体的X染色体上,男性仅有1个X染色体,一旦X染色体有缺陷,就可能表现出蚕豆症症状,因此男性罹患率较高。女生的2个X染色体中,如果一个正常,一个带有蚕豆症基因,大部份不会表现出蚕豆症症状(除非正常基因表现不良),因而成为携带蚕豆症隐性基因者。

蚕豆症的医学专业名称为“葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酶缺乏症”,英文缩写为G6PDD,蚕豆症的成因就是缺少一种酵素──葡萄糖六磷酸盐脱氢酶。

此类患者需避免接触氧化性药物、蚕豆、樟脑丸以及各种化学物质,大部分蚕豆症患者平常不会有明显症状,不会影响一般生活;日后结婚生下孩子后,建议由儿科医师进一步对幼儿进行鉴别诊断。

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引起蚕豆症的原因有哪些?

蚕豆症是一种性联遗传隐性基因的疾病,也就是说影响蚕豆症的基因位在第23对染色体(性染色体中X)上。因此,对于儿子与女儿的情况会存在差异:对儿子来说,只要由母亲所遗传来的X染色体上带有隐性基因,就一定会引起疾病,因为父亲只会提供Y染色体给儿子。

对女儿来说,需要两个X染色体都需要带有隐性基因才会发病,也就是父母都要带有隐性基因才会引起,这使得男性发病机率显著高于女性。极少数的女性会携带一个隐性基因,另一个显性基因却很罕见地无法正常作用,因而产生蚕豆症。除了遗传因素外,也有少数个案是因为出现基因突变而导致蚕豆症的发生。

葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酶(G6PD)会参与红血球内葡萄糖的新陈代谢,病人若缺少这种酵素,当接触到“氧化性”的药物或相关物质时,红血球容易破裂消失,如果体内红血球快速消失时,红血球量也会显著降低,继而产生快速的急性溶血反应。不同的病人仍会存有个别差异,一般说来,幼童相较于大人会更敏感,只要少许剂量,就足以引起显著反应。

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对于蚕豆症群体而言,“避雷“很重要,那么可能引发蚕豆症出现急性溶血的各种物质有哪些?

内用为主的药物:以下按功效进行分类
  • 一、解热止痛的药物,例如:阿司匹林(aspirin)、对-胺基水杨酸(现在多应用在结肠炎的治疗上p-aminosalicylic acid)等。
  • 二、磺胺类的抗生素,例如:柳氮磺吡啶(sulfanilamide)、异坐磺胺(sulfisoxazole)、磺胺甲氧哒嗪(sulfamethoxypyridazine)。
  • 三、泌尿道感染使用的药物,例如:硝基呋喃妥因(nitrofurantoin)、富来顿(furazolidone)、富来他顿(furaltadone)等。
  • 四、抗疟疾的药物。
  • 五、其他药物,例如:降尿酸用的二丙磺胺苯甲酸(probenecid)。

外用为主的药物:含有水杨酸(salicylate)、甲基水杨酸(methyl salicylate)、樟脑油(camphor)、薄荷脑(menthol)等外用药物常用于外伤、皮肤红肿、蚊虫叮咬等,可仔细核对其中的成分,因为这些成分主要是外用,药物成分所占比例不多,跟内服药物相比,安全性高一些,低剂量接触时对人体影响不大。建议2岁以下的儿童因皮肤较为敏感,使用上述药物时需更加小心,可视情况与医师进行讨论使用,现在很多的药物仿单已加注避免蚕豆症病人使用。

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具有氧化效果的中药材:需要避开会促使血液产生氧化作用的中药材,例如:黄连、金银花、丹皮、生地、柴胡、虎杖、冰片、川莲等,必要时请咨询专业的中医师。

一般可能接触的化学物质:合成化学樟脑丸(俗称萘丸,naphthalene)是最常见可接触到的化学物质,蚕豆症病人要尽量避免接触或吸入。另外,皮肤容易接触到物品,需留意其中的染剂或颜料中是否含有甲基蓝(methyl blue)或苯(phenylhydrazine)。

一般可能接触的天然食物:最重要的是不能吃蚕豆相关制品,尤其是生的蚕豆,影响甚大。

此外,有隐性基因的孕妇怀孕时,也应避免上述有可能会引发急性溶血的各类物品。万一怀的是男孩,有50%的机率会遗传到蚕豆症的基因,孕妇摄取这些物品时,有机会经由胎盘流到胎儿体内,导致胎儿出现急性溶血,严重时会危害胎儿生命。

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蚕豆症病患会有哪些症状呢?

蚕豆症的病人平日可能不会有特别的症状,只需避免接触特定的物品,甚至有些病人可能一辈子都不会出现症状。以下是蚕豆症常见的三种表现:

新生儿黄疸:蚕豆症宝宝较容易出现严重的新生儿黄疸症(眼白或皮肤变黄),主要是因为红血球破裂后大量的胆色素进入血液中,肝脏不能及时将胆色素代谢排出。根据统计,接受住院治疗的新生儿黄疸病人中,约有30%为蚕豆症的病人。

急性溶血:当病人出现脸色苍白、眼白或皮肤发黄(黄疸)、茶色尿液、活动力降低、疲劳倦怠、呼吸急促、心跳加快时,请尽快就医。严重时,因为大量的红血球被破坏,全身的氧气供应不足,有可能出现呼吸困难、心脏衰竭,甚至因为休克及意意识昏迷而有生命危险。如果发现自己食用蚕豆制品后出现上述现象,请务必就医接受进一步检查。

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先天性慢性溶血性贫血:病人可能因为常接触易诱发的化学因子,导致体内红血球长期处于被破坏的状况,会出现慢性溶血、贫血、脾脏肿大等症状。常由I分型的葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酶缺乏所引起,在蚕豆症的病人中也较为罕见。

那么蚕豆症要如何治疗呢?

针对不同的症状,有不同的应对方式!

新生儿黄疸:症状轻微时,不需治疗;中度则可采取光疗法(phototherapy);如果症状严重,只能使用输血来进行治疗,避免出现核黄疸(胆红素伤害到新生儿脑部造成神经系统上的伤害),严重的话会有死亡风险,也会产生严重的后遗症,例如听力障碍、手足徐动症和严重的心智障碍等。

溶血性贫血:严重时,需要紧急输血来进行治疗。不然一般只要根据症状给予适合的药物。

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如何预防蚕豆症发生?

预防蚕豆症,可在婚前进行健康检查,接受遗传咨询,明了生下蚕豆症宝宝的机率,预先做好心理建设。

比如看病用药时,须主动告知医师及药师自己有蚕豆症,以免用到不该用的药物。

绝不可随意服药,所有的药物都应该经过医师处方,才能保障自己的安全。

居家环境、衣橱、厕所内避免使用樟脑丸。

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受伤时,使用外用药品须选择不易诱发蚕豆症的药品,尤其是幼儿需要多加留心。

避免吃蚕豆及其制品。

一旦出现皮肤变黄、脸色苍白、或茶色尿时,应立即送医,寻求诊治,不可延误。需特别注意的是,蚕豆症并不会影响到病人生长发育。

第I型的葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酶(G6PD)缺乏,建议补充足量的造血所需维生素─叶酸。

参考文献:

杜传书. 漫谈"蚕豆病"和"葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症"[J]. 新医学, 2004, 32(11):696-697.

蔡稔. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的分子流行病学及诊断[J]. 广西医学, 2007, 029(009):1372-1375.

黄寿星, 刘陶文. 我国对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症临床检测与筛查的研究现状[J]. 华夏医学, 2007, 20(5).

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