特别痒的皮肤病有哪几种(久治不愈的皮肤)

随着国内疫情渐趋稳定,不少医院门诊、专科都已逐渐恢复正常运营,若要问哪个科室是热门,各大医院的皮肤科可谓是“门庭若市”,下面我们就来说一说关于特别痒的皮肤病有哪几种?我们一起去了解并探讨一下这个问题吧!

特别痒的皮肤病有哪几种(久治不愈的皮肤)

特别痒的皮肤病有哪几种

随着国内疫情渐趋稳定,不少医院门诊、专科都已逐渐恢复正常运营,若要问哪个科室是热门,各大医院的皮肤科可谓是“门庭若市”。

即使仍存在疫情余波的影响,也阻挡不了被各种“奇痒难耐”长期困扰的患者排队就医。

然而,在这些患者中,或许有一小部分并非皮肤病,他们久治不愈的瘙痒是由其它疾病所导致的,有一种名为“系统性肥大细胞增多症”的罕见血液疾病可能就是其罪魁祸首。

难忍!皮肤瘙痒竟然是因为“基因突变&rdquo

罕见病,指那些发病率极低的疾病,又称“孤儿病”。目前世界上已知的罕见病种类约7000多种,受影响人数超过3亿。在我国,虽然罕见病单个病种发病率低,但种类繁多,加上我国人口基数大,临床上的患者数量并不少。因此,仍旧存在许多罕见疾病不为人熟知,许多患者在诊疗过程中被误诊和漏诊。

肥大细胞增多症,就是其中一种。这是肥大细胞在皮肤和机体其他器官异常堆积的一种罕见病,发病率仅为十万分之十。“肥大细胞”会让人顾名思义地以为这是一种导致肥胖症的细胞,但其实,肥大细胞是人体器官中一种先天性免疫细胞,并不会导致患者“肥大”,而是累及皮肤或机体其他器官。

当累及皮肤时,被称为皮肤肥大细胞增多症,最常见类型是色素性荨麻疹,主要症状是皮肤上出现棕褐色或红棕色斑点。这些斑点通常首先在身体的中部发展,然后扩散到身体的其余部位。患者常感到瘙痒,而温度变化、接触衣物或其他材料、或使用某些药物(包括非甾体类抗炎药)、饮用热饮料、辛辣食物、酒精或锻炼等,都可能会加重瘙痒,使患者更加痛苦难耐。

而当累及机体其他器官,包括胃肠道,骨髓,肝脏,脾脏和淋巴结时,则被称为系统性肥大细胞增多症,如未能及时诊断、治疗,严重时则可危及生命。除了皮肤反应之外,其它临床症状表现多样,最常见的是面部潮红,有伴晕厥及休克的过敏和过敏样反应。部分患者还会产生骨骼关节疼痛、胸口痛、恶心、呕吐、慢性腹泻和神经精神方面的变化,如易怒、抑郁、情绪不稳等。

由于临床症状表现多样,肥大细胞增多症确诊十分困难,患者可能辗转多个科室都无法得到明确诊断,多数患者常会自行使用抗过敏、止痒等药物。然而,皮肤和其他器官的“不适”只是临床表现,真正的“元凶”不是过敏,而是“基因突变”。

研究表明,虽然一些人具有引起肥大细胞增多症的遗传突变,但大部分是由于KIT D816V基因点突变造成,患者需要通过皮损组织活检或骨髓活检才能够确诊真正的病因。

希望!新型精准治疗药物临床研究结果喜人

目前,针对系统性肥大细胞增多症的临床治疗大都采用激素或抗组胺剂等“治标不治本”的方式,无法有效缓解症状或者控制病情进展,更有产生停药即复发的情况。

多数患者无法正常生活和工作,生活质量堪忧。更可怕的是,如果肥大细胞在机体其他脏器堆积,造成脏器功能异常,严重时可危及患者生命。

近日,一项针对系统性肥大细胞增多症的II期临床研究结果公布,结果显示,精准治疗新药avapritinib,能有效针对KIT D816突变进行“定向狙击”。患者在入组实验时症状往往很重,而接受治疗后,与安慰剂相比,患者在症状、社交生活能力、情绪和皮肤四个评估领域均得到显著改善,如皮肤症状持续减轻,胃肠道和神经症状得到缓解等。

这一成果对于急切需求更多更有效治疗方案的肥大细胞增多症领域,可以说是振奋人心的突破,更是给更多的肥大细胞增多症患者带来了希望。

近年来,中国对罕见病领域日益关注,陆续出台了一系列关于罕见病诊疗管理、用药保障等方面的利好政策,全面提升着我国罕见病诊疗水平,也造福了无数罕见病患者。

据悉,肥大细胞增生症在美国已经正式被列为罕见病,而目前在中国尚未受到广泛关注,缺乏有效治疗手段。

相信未来随着政策的扶持和鼓励,会不断加速罕见病创新药物的研发及上市,使罕见病患者获得更多的创新治疗选择,感受到生命的美好与希望。

来源:生命时报

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