肺部多发实性结节怎么导致的(以影识病患者肺部多发结节的原因是)

肺部多发实性结节怎么导致的(以影识病患者肺部多发结节的原因是)(1)

女,56岁,评估肺多发性肺结节。影像学表现如下。

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图1

肺部多发实性结节怎么导致的(以影识病患者肺部多发结节的原因是)(3)

图2

胸部影像学

胸片显示双肺多发小结节(图1),胸部CT显示双肺多发不规则高密度结节(大小,1-2 cm)。左肺下叶有严重的支气管狭窄,伴小的高密度结节(图2A)。回顾2018年和2013年的胸部CT(图2C和D),右肺下叶异质性病灶的高密度成分显著增大。

诊断:肺淀粉样变性

简评

淀粉样变是一组表现各异的临床综合症,其共同点为细胞外淀粉样蛋白质沉积,可侵犯全身各个器官。本病一般分为原发性(AL)和继发性(AA)淀粉样变。 AL 淀粉样变往往全身累及,表现为单克隆免疫球蛋白轻链片段在身体的各个器官中沉积,是一种临床表现多样的浆细胞疾病。AL 淀粉样变是最常累及肺部的淀粉样变。AA 淀粉样变继发于慢性炎症,其淀粉样蛋白由急性期反应物 A 蛋白所组成,容易累及肾脏。

肺淀粉样变的症状和体征是非特异性的。常见临床表现包括:气促、咳嗽、咳痰、咯血和胸闷。

淀粉样变的影像学表现是非特异性的。大多数情况下胸片是正常的。胸部 CT 可表现为网状结节样浸润、弥漫性和不规则气道壁增厚伴钙化、管腔狭窄和胸膜斑块。

结节性淀粉样变往往表现为外周胸膜下结节,大小不一(从 0.5 mm 到 5 cm),边界清晰,可有轻度分叶、钙化和空洞形成。这些结节通常局限于下叶。

参考文献

[1]Ayuso MC, Gilabert R, Bombi JA, et al. CT appearance of localized pulmonary amyloidosis. J Comput Assist Tomogr1987;11:197–199.

[2]Pickford HA, Swensen SJ, Utz JP. Thoracic cross-sectional imaging of amyloidosis. AJR Am J Roentgenol1997;168:351–355.

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