肾病综合征临床表现三高一低（什么是肾病综合征）

在临床上，还有一种症状（水肿、蛋白尿等）与肾炎相似另一个疾病——肾病综合征，“三高一低”是其典型表现，本文就来详细介绍，以帮助朋友们更多地了解肾脏相关疾病知识。

什么是肾病综合征？

肾病综合征（NS）是由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症和低蛋白血症的一组临床综合征，可引起肾功能损害、细菌感染、蛋白质及代谢紊乱等。

在肾病综合征中，约75%是由原发性肾小球疾病引起，约25%为继发性肾小球疾病引起，因此，它不是一个独立性的疾病。

本病从儿童到中老年人均可发病，好发人群包括免疫力低下者，不规范用药患者，以及患有“三高”（高血压、高血脂、高血糖）和肥胖的人群。近年来，老年、糖尿病、肿瘤患者及妊娠女性中肾病综合征的发病率呈增长趋势。

疾病类型

1、原发性肾病综合征

为原发病变在肾小球的疾病，如急性肾小球肾炎、急进性肾炎等均可在疾病过程中出现肾病综合征。

2、继发性肾病综合征

是一种与其他特殊疾病相关的肾病综合征，例如，过敏性紫癜肾炎、糖尿病肾病等。

病因

迄今为止肾病综合征的原因仍不完全明确，遗传、免疫、感染、药物及环境等诸多因素都可能参与其中。

（一）基本病因

肾病综合征通常是由肾小球损伤引起的。当血液通过肾脏时，肾小球会过滤血液，将身体需要的东西与不需要的东西分开。

健康的肾小球能维持体内所需蛋白质含量，当肾小球受损时，将允许过多的血液蛋白质渗入尿液，导致肾病综合征。

1、免疫因素

免疫因素在原发性和继发性肾小球疾病中都十分重要。免疫复合物的形成可损伤肾小球滤过屏障，导致出现大量的蛋白尿。

2、遗传因素

近年来对遗传性因素的研究进展很快，确认了部分致病基因，这些基因的缺陷可导致肾病综合征的发生。

（二）诱发因素

1、药物因素

药物和肾脏疾病的关系非常密切，有较多药物可以引起肾脏损伤，常见的有抗生素、非甾体类抗炎药、降压药、抗癌药及抗风湿药物等。药物性肾病综合征主要是膜性肾病，停药后大多能缓解。

2、感染

由病毒引起的肾病越来越多，主要有乙肝病毒、丙肝病毒、HIV病毒等，主要引起局灶节段性肾小球硬化。

症状与表现

肾病综合征的典型症状为“三高一低”，即大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症和低蛋白血症，以及其他代谢紊乱和伴随症状等。

（一）典型症状

1、大量蛋白尿

大量蛋白尿是最主要的临床表现，也是肾病综合征最基本的病理生理机制，是指成人每天尿蛋白排出量大于3.5g。早期一般不易发现，往往发展到水肿，患者才去就诊。也有部分患者可表现为尿中泡沫增多，高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白可加重尿蛋白的症状。

2、低蛋白血症

指血浆白蛋白降至<30g/L。大量白蛋白从尿中丢失，容易发生感染、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。

3、水肿及体重增加

水肿和体重增加是早期的典型症状，水肿初期表现为晨起时眼睑水肿，晚间有下肢和脚踝水肿。低白蛋白血症使血管内液体在组织间隙积聚，是造成水肿的基本原因。

4、高脂血症

一般情况下，胆固醇升高最早出现，随后出现高甘油三酯血症，以及血清中低密度、极低密度脂蛋白水平增加。高脂血症可增加心血管并发症的危险性。

（二）伴随症状

1、血压变化

肾病综合征患者血压常偏离正常范围，高血压是常见的伴随症状之一。而在部分儿童患者中，血压常常偏低，严重者甚至会导致休克。

2、其他症状

早期症状还包括食欲不振、全身不适、发热无力、肌肉萎缩等。这些症状因为缺乏特异性而很难引起患者重视。

相关检查

1、尿常规

通过检测尿液中蛋白的存在以及尿沉渣镜检，可以初步判断是否有肾小球病变。检查时留尿注意留取中段尿。

2、尿蛋白定量

肾病综合征患者24小时尿蛋白定量超过3.5g是诊断的必备条件。

3、血液生化测定

包括血浆蛋白测定、血脂测定等，血浆白蛋白低于30g/L是诊断的必备条件；还可出现白蛋白与球蛋白比例倒置，血胆固醇显著增高，脂质代谢紊乱等。

高脂血症是肾病综合征的主要特点之一。表现为多种脂质成分改变：胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白（LDL-C）、极低密度脂蛋白（VLDL-C）、中间密度脂蛋白、脂蛋白a升高，而高密度脂蛋白（HDL-C）降低或无改变。

抽血检查前注意空腹，不可进食及饮水，以免影响检查结果。

4、凝血功能检查

包括凝血指标，如凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原等，以判断血凝、血栓及栓塞情况。抽血检查前不可进食及饮水，以免影响检查结果。

5、肾功能测定

检测尿素氮、肌酐等指标，用来进一步了解肾脏功能是否受损及其损伤程度，可指导制定治疗方案，并评估恢复情况。

6、肾活检

取患者的小块肾组织样本进行检测，为有创检查。

7、其他检查

应根据不同病因有选择性的进行实验室检查，如血糖、尿糖的检查，乙肝丙肝指标的检查，红斑狼疮的检查等，以便对原发病的病因进行诊断。

诊断标准

根据患者的年龄、发病情况、病程特征、临床症状和辅助检查结果综合分析做出诊断。

1、尿蛋白大于3.5g/d；

2、血浆白蛋白低于30g/L；

3、水肿；

4、高脂血症。

以上四个条件中，第1、2项为确诊是否患有肾病综合征的必要条件。

鉴别诊断

肾症综合征需要与下列疾病鉴别：

1、尿毒症

慢性肾衰的终末期即尿毒症，是指各种慢性肾脏病持续进展至后期的共同结局，最终导致肾脏功能渐进性减退，直至功能丧失。一般表现为代谢产物潴留，水、电解质及酸碱平衡失调等症状，常发生于慢性肾功能不全多年的患者中。

2、肾炎综合征

以肾小球源性血尿为主要特征，常伴有蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能损害。多见于免疫力低下的青年人或老年人。

3、出血热

出血热又称肾综合征出血热，是由流行性出血热病毒（汉坦病毒）引起，鼠类为主要传染源。以发热、出血、充血、低血压休克及肾脏损害为主要临床表现，多见于青壮年人群。

4、慢性肾炎

慢性肾炎是由于长期肾脏疾病病情迁延并呈缓慢进展，造成不同程度肾功能损害，最终发展为慢性肾衰竭。基本临床表现为蛋白尿、血尿、高血压、水肿，多见于患有长期肾小球疾病的中青年人群中。

治疗

患者在患病期间应注意休息，避免到公共场所以预防感染，饮食上要注意摄入适量的优质蛋白、足够的热量、低盐低油脂。在药物选择上，糖皮质激素和细胞毒性药物是主要治疗药物。

（一）一般治疗

1、休息与活动

凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情况好转后，可起床活动。

2、饮食治疗

（1）给予正常量的优质蛋白（0.8~1.0g/(kg·d)，以富含必需氨基酸的动物蛋白为主）；

（2）保持充足的热量，每日不应少于126~147kJ/kg；

（3）由于高蛋白饮食增加肾小球高滤过，加重蛋白尿并促进肾脏病变进展，故不主张患者高蛋白饮食；

（4）出现水肿表现时应使用低盐（<3g/d）饮食；

（5）为减轻高脂血症，应少吃含油脂的食物，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油），及富含可溶性纤维（如燕麦、米糠等）的食物。

3、对症治疗

（1）利尿消肿

应用袢利尿剂、噻嗪类利尿剂和潴钾利尿剂等，通过增加肾脏的液体输出来利尿并减轻水肿。使用过程中要注意不宜过快过猛，以免造成血容量不足。同时监测血液中电解质含量，防止其他并发症的产生。

（2）减少尿蛋白及降血压

某些降血压药物，如血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂，除可有效控制高血压外，还可以减少尿中蛋白质的释放量。应用时所用剂量一般应比常规降压剂量大，才能获得良好疗效，须在医生的指导下使用。

（3）降血脂治疗

一般而言，存在高脂血症的肾病综合征患者因其发生心血管疾病的风险增高，可考虑给予降脂药物治疗，如他汀类药物，可以有效控制血脂，治疗高脂血症。

（二）药物治疗

1、糖皮质激素

糖皮质激素主要起到抗炎作用，减轻急性炎症时的渗出，是主要的治疗药物。

常用药物为泼尼松，使用原则和方案：起始足量、缓慢减药、长期维持。水肿严重、有肝功能损害或泼尼松疗效不佳时，可更换为泼尼松龙口服或静脉滴注。

长期应用激素的患者可出现感染、药物性糖尿病、骨质疏松等不良反应，少数病例还可能发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理。

2、细胞毒性药物

包括环磷酰胺、盐酸氮芥等，适用于激素治疗无效，或激素依赖、反复发作型，可以作为协助治疗。目前此类药物中，环磷酰胺和苯丁酸氮芥临床应用较多。

由于此类药物可造成肝脏损伤且大剂量应用可诱发肿瘤，因此，在用药指征及疗程上应慎重把握。

3、免疫抑制剂

目前临床上常用的免疫抑制剂有环孢霉素A、他克莫司（FK506）、吗替麦考酚酯和来氟米特等。

既往免疫抑制剂常与糖皮质激素联合应用治疗多种不同病理类型的肾病综合征，近年来也推荐部分患者因对糖皮质激素相对禁忌或不能耐受（如未控制糖尿病、精神因素、严重的骨质疏松），及部分患者不愿接受糖皮质激素治疗方案或存在禁忌症的患者，可单独应用免疫抑制剂治疗（包括作为初始方案）某些病理类型的肾病综合征，如局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、微小病变型肾病等。

应用糖皮质激素及免疫抑制剂（包括细胞毒药物）治疗NS可有多种方案，原则上应以增强疗效的同时最大限度地减少副作用为宜。对于是否应用激素治疗、疗程长短，以及应否使用和选择何种免疫抑制剂（细胞毒药物）等应结合患者肾小球病的病理类型、年龄、肾功能和有否相对禁忌证等情况不同而区别对待，依据免疫抑制剂的作用靶目标，制定个体化治疗方案。近年来根据循证医学的研究结果，针对不同的病理类型，提出相应治疗方案。

（1）环孢素

属钙调神经蛋白抑制剂，作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合征。不良反应包括肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。停药后易复发，故其广泛应用受到限制。

（2）吗替麦考酚酯

选择性抑制淋巴细胞增殖及抗体形成达到治疗目的，已广泛用于肾移植后排斥反应，副作用相对较小。该药在难治性肾病综合征中的作用近年来逐渐受到重视。

（三）中医治疗

一般情况下，单纯中医、中药治疗疗效出现较缓慢，故主张与激素及细胞毒药物联合应用。

1、减少激素及细胞毒药物副作用：久用大剂量激素常出现阴虚内热或湿热，给予滋阴降火或清热祛湿的方剂，可减轻激素副作用；激素减量过程中辅以中药温补脾肾方剂，常可减少病情反跳、巩固疗效；应用细胞毒药物时配合补益脾肾及调理脾胃的中药，可减轻骨髓抑制及胃肠反应的副作用。

2、雷公藤总苷：由于雷公藤总苷有降低尿蛋白作用，可配合激素应用，还具有抑制免疫、抑制肾小球系膜细胞增生的作用，并能改善肾小球滤过膜的通透性。但常有性腺抑制、肝功能损害及外周血白细胞减少等副作用，停药后可恢复。

并发症

1、感染

是较常见的并发症。尿液中丢失的免疫球蛋白及补体可使患者免疫力降低，增加发生感染的风险。需要立即给予抗生素治疗，如不及时正确治疗，细菌感染可引起患者（特别是儿童）死亡。

2、血栓栓塞性疾病

是较为严重的并发症之一，它的发生与肾小球疾病类型有关。高脂血症造成血液粘稠、抗凝物质丢失等均可造成血栓及栓塞。对已发生血栓、栓塞者应尽早（6小时内效果最佳）给予全身或局部溶栓，同时配合抗凝治疗，一般应持续抗凝半年以上。

3、急性肾损伤

患者可因有效血容量不足，导致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症，经扩容利尿可恢复。然而少数患者肾小球滤过率骤然减少，肾小管上皮细胞损伤坏死，可出现急性肾损伤，表现为少尿或者无尿，扩容利尿无效。可采取以下措施：

（1）襻利尿剂 对襻利尿剂仍有效者应予以较大剂量，以冲刷阻塞的肾小管管型；

（2）血液透析 利尿无效，并已达到透析指征者，应给血液透析以维持生命，并在补充血浆制品后适当脱水，以减轻肾间质水肿；

（3）原发病治疗 因其病理类型多为微小病变型肾病，应予以积极治疗；

（4）碱化尿液 可口服碳酸氢钠碱化尿液，以减少管型形成。

4、蛋白质及脂肪代谢紊乱

由于大量蛋白质从尿中丢失，久之便出现低蛋白血症、营养不良，以及体内钙、铁、锌、维生素等的缺乏，出现蛋白质代谢紊乱，应积极调整饮食中蛋白和脂肪的数量，力争将代谢紊乱的影响减少到最低限度。

目前，不少药物可用于治疗蛋白质及脂肪代谢紊乱。如：ACEI及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂均可减少尿蛋白；有研究提示，中药黄芪可促进肝脏白蛋白合成，并可能兼有减轻高脂血症的作用。降脂药物可选择降胆固醇为主的羟甲戊二酸单酰辅酶A（HMG-CoA）还原酶抑制剂，如洛伐他汀等他汀类药物；或降甘油三酯为主的氯贝丁酯类，如非诺贝特等。NS缓解后高脂血症可自然缓解，则无需继续药物治疗。

预后情况

肾病综合征的预后个体差异性较大，不同病因和病理类型都是影响因素。总体来说经过积极和正规治疗的患者预后良好，微小病变性肾病的部分患者可自发缓解。疾病缓解后易复发，需要定期复查。

影响预后的因素主要有：

病理类型：微小病变性和轻度系膜增生性预后较好，系膜毛细血管性及重度系膜增生性预后较差。早期膜性肾病也有一定缓解率，晚期则难以缓解。

临床表现：大量蛋白尿、严重高血压及肾功能损害者预后较差。

激素治疗效果：激素敏感者预后相对较好，激素抵抗者预后差。

并发症：反复感染导致肾病综合征经常复发者预后差。

预防措施与日常管理

（一）预防措施

肾病综合征的病因尚无法明确，所以目前没有明确的预防方法。主要是从避免相关危险因素着手。

1、不要盲目或随便服药，尤其是具有肾脏毒性的药物；

2、积极预防感染和各种疾病发生，尤其是患有糖尿病、乙型肝炎等可导致肾病综合征的疾病时，要进行正规治疗并定期检查肾功能。

（二）日常管理

患者要注意休息和保持适度的活动，养成低盐低脂的饮食习惯，补充适量的营养。治疗强调遵从医嘱，并定期随访，这对减少复发尤为重要，一般应在治疗出院后半年复查一次。

1、注意休息

日常应保证充足的睡眠和良好的休息。眼部和面部水肿者枕头应稍高些，水肿明显伴大量蛋白尿时应卧床休息，水肿严重伴呼吸困难者采取半卧位休息。

2、适度运动

多鼓励患者依据自身身体状况适量运动，以有氧运动为主，如行走、锻炼、慢跑、骑自行车、打太极拳等，以增强机体抵抗力。

3、饮食要求

要养成健康的饮食习惯，清淡饮食，减少饮食中的脂肪和胆固醇含量，多吃优质蛋白。

就医指南

出现以下情况应及时就医：①日常生活中出现水肿、尿量减少、尿中泡沫增多、疲劳乏力等疑似症状者；②体检在尿液检查中发现有蛋白尿，或在血液检查中发现有低蛋白血症、血胆固醇显著增高等异常情况者；③在肾功能测定中存在不同程度的肾功能不全，出现血肌酐和尿素氮升高者。

就诊科室：一般推荐选择肾脏内科就诊，若并发高血压可以选择心内科，糖尿病肾病可以选择内分泌科就诊。

总结：肾病综合征并不是单一的疾病，是一组症状类似、病因不同、以肾小球基膜通透性增加为病理特点的临床综合征，有典型的“三高一低”（即大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症和低蛋白血症）症状，经过积极和正规的治疗，大部分患者预后良好。

特别说明：本文主要内容整理自《内科学》、《肾病综合征》等，仅作医学科普学习，不做临床医疗使用，如果患有相关病症，请尽快到医院诊治。

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